Các giai đoạn, đặc điểm và tầm quan trọng của urê

các Chu kỳ urê là một thủ tục thông qua đó cơ thể chuyển đổi amoni thành urê và loại bỏ nó khỏi cơ thể qua nước tiểu.

Ammonium là một sản phẩm hợp chất của quá trình chuyển hóa nitơ, được giải phóng bởi các axit amin từ sự thoái hóa protein. Amoni khá độc và cơ thể có cơ chế tự nhiên để loại bỏ nó khỏi hệ thống.

Chu trình urê còn được gọi là chu trình Krebs-Henseleit, để vinh danh nhà hóa sinh người Đức Hans Adolf Krebs, người đã phát hiện và mô tả các giai đoạn và đặc thù của chu trình này cùng với nhà hóa sinh Kurt Henseleit, cũng là người Đức, là cộng tác viên của ông. Khám phá này được thực hiện vào năm 1932.

Tất cả các sinh vật cần phải loại bỏ nitơ dư thừa từ các sinh vật của họ. Tuy nhiên, không phải tất cả chúng đều bài tiết nó theo cùng một cách. Sinh vật dưới nước loại bỏ hợp chất này dưới dạng amoni; vì lý do này, chúng được gọi là sinh vật amonoteles.

Loài bò sát và hầu hết các loài chim giải phóng nitơ ra khỏi cơ thể dưới dạng axit uric; với đặc điểm này, chúng được phân loại trong số các sinh vật uricotelic.

Trong trường hợp động vật có xương sống trên cạn, hầu hết các chất thải nitơ dư thừa dưới dạng urê, đó là lý do tại sao chúng được gọi là ureotelics.

Nếu ammonium không được loại bỏ trong chu trình urê, nó có thể tích tụ trong máu, tạo ra một hội chứng gọi là hyperammonemia, có thể dẫn đến hậu quả nghiêm trọng.

Vì lý do này, điều rất quan trọng là có một chu kỳ của urê lỏng, để tránh các phản ứng độc hại trong cơ thể.

Các giai đoạn của chu trình urê

Chu trình urê được thực hiện trong gan. Nó bao gồm năm quy trình khác nhau và trong các quy trình này, các enzyme khác nhau tham gia thực hiện các chuyển đổi cần thiết.

Thông qua những chuyển đổi này, việc trục xuất ammonium được tạo ra trong cơ thể đạt được là kết quả của quá trình chuyển hóa nitơ trong cơ thể.

Sau đây sẽ trình bày chi tiết các đặc điểm của từng giai đoạn trong năm giai đoạn của chu trình urê:

Giai đoạn đầu

Quá trình bắt đầu ở ty thể, cơ quan tế bào có chức năng tạo ra năng lượng trong quá trình hô hấp tế bào.

Trong ty thể, một nhóm amino đầu tiên được tạo ra có nguồn gốc từ amoniac. Ty thể chứa bicarbonate, được tạo ra do sự hô hấp của tế bào.

Bicarbonate này được liên kết với ammonia và, thông qua sự tham gia của enzyme carbamoyl-phosphate synthetase I, tạo ra carbamoyl-phosphate.

Giai đoạn thứ hai

Trong giai đoạn này, một hợp chất khác xuất hiện: một axit amin gọi là ornithine, có chức năng chính là hoạt động giải độc của sinh vật.

Carbamoyl-phosphate sẽ cung cấp carbamoil cho ornithine, và từ đó citrulline hợp nhất sẽ được tạo ra, một axit amin khác có chức năng là làm giãn mạch, trong số các nhiệm vụ khác. Trong trường hợp cụ thể này, citrulline sẽ là chất trung gian trong chu trình urê.

Sự hình thành của citrulline được thực hiện thông qua sự tham gia của một enzyme có tên là ornithine transcarbamylase, ngoài việc tạo ra citrulline, còn giải phóng phosphate.

Các citrulline được phát hành trong giai đoạn thứ hai này di chuyển đến tế bào chất của tế bào.

Giai đoạn thứ ba

Ngoài amoniac, một nhóm amino thứ hai có nguồn gốc từ aspartate phát sinh trong ty thể, một loại axit amin có nhiều chức năng, trong đó vận chuyển nitơ.

Aspartate liên kết với citrulline và argininosuccine được tạo ra.

Giai đoạn thứ tư

Trong giai đoạn thứ tư, argininosuccine phản ứng do hậu quả của hoạt động của enzyme argininosuccinato lyase, tạo ra kết quả là hai hợp chất: arginine tự do, trong số các chức năng khác, chịu trách nhiệm hạ huyết áp; và fumarate, còn được gọi là axit fumaric.

Giai đoạn thứ năm

Trong giai đoạn cuối của chu trình urê, arginine phản ứng với hoạt động của enzyme arginase, dẫn đến sự xuất hiện của urê và ornithine.

Có thể là ornithine được chuyển trở lại ty thể, để bắt đầu chu kỳ từ giai đoạn đầu tiên, và urê đã sẵn sàng để bị trục xuất khỏi sinh vật.

Tầm quan trọng của chu trình urê

Như đã thấy, amoni được chuyển đổi thành urê thông qua chu trình được giải thích ở trên. Amoni có độc tính cao đối với cơ thể, vì vậy cần phải trục xuất khỏi cơ thể.

Nhờ hoạt động của các enzyme trong chu trình urê, sinh vật có thể loại bỏ amoni và tránh những khó khăn, trong nhiều trường hợp gây tử vong, có liên quan đến sự tích tụ của yếu tố cực độc này cho cơ thể.

Rối loạn trong chu trình urê

Nó có thể xảy ra rằng các enzyme phân giải amoni không hoạt động chính xác. Nếu điều này xảy ra, sinh vật gặp khó khăn trong việc loại bỏ amoni và cuối cùng sẽ tích lũy nó trong máu cũng như trong não.

Hiện tượng này được gọi là tăng kali máu, và được đề cập đến mức độ ammonium cao trong cơ thể.

Thất bại trong việc tổng hợp một số enzyme là do di truyền, có thể gây ra rối loạn bẩm sinh ở khu vực trao đổi chất. Có thể một đứa trẻ được sinh ra với các rối loạn trong chu trình urê là hậu quả của thông tin di truyền sai lầm.

Nếu điều này xảy ra, đứa trẻ sẽ gặp vấn đề trong việc thải amoniac, sẽ tích tụ nó và có thể bị say với nó..

Các triệu chứng mà nó biểu hiện có thể nhẹ, chẳng hạn như nôn mửa hoặc từ chối thức ăn, nhưng chúng cũng có thể nghiêm trọng hơn, thậm chí gây ra hôn mê.

Điều trị

Để tránh các kịch bản gây tử vong ở trẻ bị rối loạn chu trình urê, cần xác định tình trạng càng sớm càng tốt và tránh ngộ độc ammonium thông qua lựa chọn cẩn thận chế độ ăn uống sẽ thuận tiện hơn.

Trong chế độ ăn này, các protein tự nhiên phải được hạn chế, bởi vì khi trẻ ăn chúng, chúng sẽ giải phóng axit amin của chính chúng, chúng sẽ giải phóng ammonium và không thể được tổng hợp tự nhiên bởi sinh vật, sẽ gây ra chứng tăng bạch cầu.

Những người bị hội chứng trong chu trình urê có thể có một cuộc sống khá bình thường, chỉ với những hạn chế trong lĩnh vực thực phẩm.

Tài liệu tham khảo

1. Vásquez-Tương phản, E. "Chu kỳ của urê" (ngày 19 tháng 9 năm 2003) trong Khoa Hóa sinh UNAM. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Bộ môn Hóa sinh UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Chu kỳ của urê" trong Hiệp hội rối loạn chuyển hóa di truyền ở Catalan. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Hiệp hội Rối loạn Chuyển hóa Di truyền Catalan: pkuatm.org
3. "Điểm đến của nhóm amin 2. Chu trình urê: Phản ứng và điều tiết" (2006) tại Đại học Alcalá. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Đại học Alcalá: uah.es
4. "Rối loạn chu kỳ urê là gì?" Trong Tổ chức rối loạn chu kỳ urê quốc gia. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Tổ chức Rối loạn Urea Chu kỳ Quốc gia: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. và Albers, R. "Thần kinh học cơ bản: Các khía cạnh phân tử, tế bào và y tế. Tái bản lần thứ 6 "(1999) tại Trung tâm Thông tin Công nghệ sinh học Quốc gia. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Trung tâm Thông tin Công nghệ sinh học Quốc gia: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: chức năng và chống chỉ định" (ngày 28 tháng 11 năm 2016) trong IAF Store. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" trong Aminoacid. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Aminoacid: aminoacido.eu
8. "Aspartato" (ngày 20 tháng 4 năm 2017) tại NaturSanix. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" trong Aminoacid. Truy cập ngày 12 tháng 9 năm 2017 từ Aminoacid: aminoacido.eu.