Cerebroside là gì? Cấu trúc và chức năng

các tiểu não là một nhóm glycosphingolipids hoạt động trong cơ thể người và động vật như là thành phần của màng tế bào cơ và thần kinh, cũng như hệ thần kinh nói chung (trung ương và ngoại vi).

Trong spakenolipids, cerebroside cũng nhận được tên chính thức của monoglycosylceramides.

Các thành phần phân tử này được tìm thấy rất nhiều trong vỏ myelin của các dây thần kinh, đó là một lớp phủ đa lớp bao gồm các thành phần protein bao quanh các sợi trục thần kinh trong hệ thống thần kinh của con người.

Các cerebroside là một phần của nhóm lớn lipid hoạt động trong hệ thống thần kinh. Nhóm spakenolipids có vai trò quan trọng là thành phần của màng, điều chỉnh động lực học của chúng và tạo thành một phần của cấu trúc bên trong với chức năng riêng của chúng.

Ngoài các cerebroside, các spakenolipids khác đã được chứng minh là có tầm quan trọng lớn đối với việc truyền tín hiệu thần kinh và nhận dạng trên bề mặt tế bào.

Các cerebroside được phát hiện cùng với nhóm các spakenolipids khác của Đức Johann L. W. Thudichum vào năm 1884. Sau đó, nó không thể được tìm thấy với chức năng mà chúng đáp ứng cụ thể, nhưng họ bắt đầu có ý tưởng về các cấu trúc tạo nên các hợp chất phân tử này.

Ở người, sự suy yếu và suy giảm các thành phần lipid như cerebroside có thể gây ra sự xuất hiện của các bệnh rối loạn chức năng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác của cơ thể.

Các bệnh như Bệnh dịch hạch hay Bệnh dịch hạch đen được cho là do các triệu chứng gây ra bởi sự thoái hóa và thoái hóa của galactosylcerebroside.

Cấu trúc của các tiểu não

Yếu tố quan trọng và cơ bản nhất trong cấu trúc của cerebroside là ceramide, một họ lipit bao gồm các axit béo và các biến thể carbon đóng vai trò là một phân tử cơ bản cho phần còn lại của spakenolipids..

Bởi vì điều này, tên của các loại cerebroside khác nhau có ceramide có trong tên, chẳng hạn như glucosylceramide (glucosylcerebrosides) hoặc galactosylceramide (galactosylcerebrosides).

Các cerebroside được coi là monosacarit. Một đường dư liên kết với phân tử ceramide tạo ra chúng bằng liên kết glycosid.

Tùy thuộc vào đơn vị đường là glucose hay galactose, hai loại cerebroside có thể được tạo ra: glucosylcerebroside (glucose) và galactosylcerebrosides (galactose).

Trong hai loại này, glycosylcerebroside là những chất có dư lượng monosacarit là glucose và thường được tìm thấy và phân phối trong mô không phải tế bào thần kinh.

Sự tích tụ quá mức của nó ở một nơi duy nhất (tế bào hoặc các cơ quan) làm phát sinh các triệu chứng của bệnh Gauker, tạo ra các tình trạng như mệt mỏi, thiếu máu và phì đại các cơ quan như gan.

Galactosylcerebroside có thành phần tương tự như các chất trước đó, ngoại trừ sự hiện diện của galactose dưới dạng monosacarit dư thay vì glucose.

Chúng có xu hướng được phân phối khắp các mô tế bào thần kinh (chiếm 2% chất xám và tới 12% chất trắng) và đóng vai trò là chất đánh dấu cho hoạt động của oligodentrocytes, các tế bào chịu trách nhiệm hình thành myelin.

Glucosilcerebrosidos và galactosilcebrosidos cũng có thể được phân biệt bởi các loại axit béo có trong phân tử của chúng: lignocérico (kerosine), cerebrónico (brakesina), neurónico (neuron), oxyinervónico (oxinervónico).

Các cerebroside có thể bổ sung chức năng của chúng trong công ty của các yếu tố khác, đặc biệt là trong các mô không phải tế bào thần kinh.

Một ví dụ về điều này là sự hiện diện của glucosylcerebroside trong lipid của da, giúp đảm bảo tính thấm của da chống lại nước.

Tổng hợp và tính chất của cerebroside

Sự hình thành và tổng hợp của cerebroside được thực hiện thông qua quá trình kết dính hoặc chuyển trực tiếp đường (glucose hoặc galactose) từ nucleotide sang phân tử ceramide.

Sinh tổng hợp glucosylcerebroside hoặc galactosylcerebrosides diễn ra trong mạng lưới nội chất (của một tế bào nhân chuẩn) và trong màng của bộ máy Golgi.

Về mặt vật lý, các cerebroside đã thể hiện các thuộc tính và hành vi nhiệt của riêng chúng. Chúng có xu hướng có điểm nóng chảy cao hơn nhiều so với nhiệt độ trung bình của cơ thể người, thể hiện cấu trúc tinh thể lỏng.

Các cerebroside có khả năng tạo thành tối đa tám liên kết hydro bắt đầu từ các yếu tố cơ bản của ceramide, chẳng hạn như sphingosine.

Sự sáng tạo này cho phép mức độ nén lớn hơn giữa các phân tử, tạo ra mức nhiệt độ bên trong.

Kết hợp với các chất như cholesterol, cerebroside hợp tác trong việc tích hợp protein và enzyme.

Sự xuống cấp tự nhiên của các cerebroside bao gồm một quá trình khử cấu trúc hoặc tách các thành phần của nó. Nó diễn ra trong lysosome, chịu trách nhiệm tách cerebroside thành đường, sphingosine và axit béo.

Tiểu não và bệnh

Như đã đề cập ở trên, sự hao mòn của cerebroside, cũng như sự tích lũy quá mức của chúng ở một nơi duy nhất trong hệ thống tế bào và cơ thể người và động vật, có thể tạo ra các điều kiện có thể kết thúc với một phần ba dân số lục địa ở châu Âu , ví dụ.

Một số bệnh gây ra bởi các khiếm khuyết trong hoạt động của cerebroside được coi là di truyền.

Trong trường hợp bệnh Gaucher, một trong những nguyên nhân chính của nó là không có glucocerebrosidase, một loại enzyme chống lại sự tích tụ chất béo.

Nó không được coi là bệnh này có cách chữa trị, và trong một số trường hợp, sự xuất hiện sớm của nó (ví dụ ở trẻ sơ sinh) hầu như luôn luôn đại diện cho một kết quả gây tử vong.

Một trong những bệnh phổ biến nhất, xuất phát từ khiếm khuyết của galactosylcerebroside, là bệnh Krabbe, được định nghĩa là sự thất bại của tiền gửi lysosomal, tạo ra sự tích tụ của galactosylcerebroside ảnh hưởng đến vỏ myelin, và do đó chất trắng của hệ thần kinh, gây ra một rối loạn thoái hóa mà không có phanh.

Được coi là di truyền, nó có thể được sinh ra với bệnh Krabbe và bắt đầu biểu hiện các triệu chứng giữa ba và sáu tháng tuổi đầu tiên..

Phổ biến nhất là: cứng chân tay, sốt, khó chịu, co giật và chậm phát triển các kỹ năng vận động và tinh thần.

Ở một tỷ lệ rất khác nhau ở người trẻ tuổi và người trưởng thành, bệnh Krabbe cũng có thể gây ra những vấn đề nghiêm trọng hơn như yếu cơ, điếc, teo mắt, mù và liệt..

Một phương pháp chữa trị chưa được xác định, mặc dù nó được coi là cấy ghép tủy xương giúp điều trị. Trẻ em ở độ tuổi sớm có mức độ sống sót thấp.

Tài liệu tham khảo

1. Medline Plus. (s.f.). Bệnh Gaucher. Lấy từ Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Thành phần axit béo của spakenolipids não: sphingomyelin, ceramide, cerebroside và cerebroside sulfate. Tạp chí nghiên cứu lipid, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Lipid não: I. Định lượng và thành phần axit béo của cerebroside sulfate trong chất xám và chất trắng của não người. Tạp chí nghiên cứu lipid, 109-116.
4. Văn phòng Truyền thông và Liên lạc công cộng; Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia; Viện Y tế Quốc gia. (Ngày 20 tháng 12 năm 2016). Trang thông tin về bệnh lưu trữ lipid. Lấy từ Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipid.