Globulin thấp, nguyên nhân, triệu chứng và điều trị



các globulin chúng là protein của sinh vật người giúp bảo vệ nó. Một số được sản xuất trong gan, trong khi một số khác được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch. Nồng độ bình thường của globulin trong máu người là 2,6-4,6 g / dL.

Globulin thấp đại diện cho một nhóm bệnh không đồng nhất trong đó phần globulin của protein huyết tương không đạt được các giá trị tối thiểu để thực hiện chức năng của chúng. Các globulin là một nhóm các protein có chức năng cụ thể chiếm 20% tổng số protein huyết tương, với 80% còn lại là albumin.

Các globulin có thể được chia thành nhiều loại, mỗi loại có một vai trò cụ thể, do đó sự thiếu hụt một globulin cụ thể sẽ dẫn đến sự phát triển của một hội chứng lâm sàng cụ thể.

Chỉ số

  • 1 Các xét nghiệm globulin được sử dụng để làm gì??
  • 2 Phân loại globulin
    • 2.1 Alpha globulin 1
    • 2.2 Alpha 2 globulin
    • 2.3 Globulin Beta 
    • 2.4 Gamma globulin
  • 3 Globulin thấp: bệnh liên quan
  • 4 hạ đường huyết
    • 4.1 Nguyên nhân
    • 4.2 Triệu chứng
    • 4.3 Chẩn đoán
    • 4.4 Điều trị
  • 5 tài liệu tham khảo

Các xét nghiệm globulin được sử dụng để làm gì??

Có hai loại xét nghiệm máu chính để đo globulin:

-Xét nghiệm tổng protein: đo globulin và albumin. 

-Điện di protein huyết thanh: đo gamma globulin, ngoài ra còn có các protein khác trong máu. 

Xét nghiệm Globulin có thể chẩn đoán:

  • Tổn thương hoặc bệnh gan.
  • Vấn đề dinh dưỡng.
  • Rối loạn tự miễn.
  • Một số loại ung thư.

Phân loại globulin

Các globulin được chia thành các nhóm khác nhau, theo cấu trúc hóa học và chức năng sinh học của chúng.

Alpha globulin 1

Chúng bao gồm antitrypsin, có chức năng hạn chế hoạt động của các enzyme lysosomal; thyroglobulin, chịu trách nhiệm sửa chữa hormone tuyến giáp; và với protein liên kết với retinol, có chức năng vận chuyển retinol.

Alpha globulin 2

Chúng bao gồm nhiều loại protein khác nhau, trong số đó là alpha 2 macroglobulin, chịu trách nhiệm trung hòa một số enzyme phân giải protein; ceruloplasmin, nơi đồng được cố định và vận chuyển; haptoglobin, có liên quan đến chuyển hóa của nhóm Hem; và prothrombin, một protein chủ chốt trong dòng thác đông máu.

Beta globulin 

Trong nhóm này là hemopexine, cũng tham gia vào quá trình chuyển hóa của nhóm Hem; và transferrin, cần thiết để cố định sắt huyết thanh và, do đó, không thể thiếu trong quá trình tạo máu. Ngoài ra, trong nhóm này là phức hợp bổ sung C3, một yếu tố chính trong các quá trình viêm.

Gamma globulin

Nhóm này bao gồm tất cả các kháng thể được tiết ra bởi các tế bào B của hệ thống miễn dịch. Còn được gọi là immunoglobulin, các protein này thuộc các loại khác nhau (IgA, IgE, IgG, IgM và IgD), mỗi loại có chức năng cụ thể và được phân biệt rõ ràng trong các quá trình miễn dịch mắc phải và bộ nhớ miễn dịch..  

Globulin thấp: bệnh liên quan

Bằng cách thực hiện biểu đồ protein (nồng độ protein huyết tương phân đoạn) có thể xác định được nếu nồng độ globulin nằm trong phạm vi bình thường (khoảng 20% ​​protein huyết tương).

Khi điều này không xảy ra, thường là do giảm một số globulin huyết tương, gây ra phức hợp hội chứng cụ thể theo globulin bị tổn thương..

Theo quan điểm về sự đa dạng của các protein tạo nên nhóm này cũng như các chức năng đa dạng của nó, không thể tóm tắt tất cả các bệnh liên quan đến thâm hụt globulin trong một bài viết..

Do đó, chỉ những bệnh thường gặp nhất sẽ được đề cập, chỉ đưa ra lời giải thích chi tiết về tình trạng nguy hiểm nhất được gọi là hạ đường huyết..

Do đó, ngoài hạ đường huyết (còn được gọi là agammaglobulinemia), còn có các tình trạng lâm sàng khác liên quan đến sự thiếu hụt của một loại globulin cụ thể, như:

- Thiếu máu mãn tính (giảm mức độ transferrin).

- Bệnh thiếu hụt phức hợp bổ sung C3 (cực kỳ hiếm gặp, biểu hiện bằng các vấn đề mãn tính liên quan đến miễn dịch dịch thể).

- Thiếu hụt alpha 1 antitrypsin (tình trạng đe dọa tính mạng có thể dẫn đến sự phát triển của khí phế thũng phổi và xơ gan).

- Thiếu yếu tố II của đông máu (điều này có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải và có liên quan đến xuất huyết xuất phát từ sự vắng mặt hoàn toàn hoặc một phần của prothrombin, ảnh hưởng đến hoạt động bình thường của dòng đông máu).

Đây chỉ là một số trong những điều kiện phổ biến nhất liên quan đến thâm hụt globulin; danh sách dài hơn nhiều và vượt quá phạm vi của mục này.

Dưới đây là một lời giải thích chi tiết về một trong những điều kiện y tế nghiêm trọng nhất liên quan đến thâm hụt globulin: hạ đường huyết.

Hạ đường huyết

Như tên của nó, là sự thiếu hụt gamma globulin hoặc, điều tương tự, sự thiếu hụt của globulin miễn dịch.

Do không sản xuất đủ kháng thể, người bị ảnh hưởng có vấn đề với khả năng miễn dịch mắc phải, biểu hiện bằng nhiễm trùng tái phát cũng như nhiễm trùng cơ hội và không thường xuyên.

Tình trạng này được phân loại là suy giảm miễn dịch, có thể là cả bẩm sinh và mắc phải.

Nguyên nhân

Trong trường hợp thiếu hụt immunoglobulin bẩm sinh (bao gồm một số loại khác nhau), có vấn đề với vật liệu di truyền làm cho các tế bào B không thể tạo ra kháng thể.

Trong những trường hợp này, hạ đường huyết xảy ra từ những tháng đầu đời, biểu hiện thường gặp nhất là nhiễm trùng nặng và lặp đi lặp lại..

Mặt khác, các trường hợp hạ đường huyết mắc phải là thứ phát sau các bệnh khác gây mất globulin miễn dịch, như trong trường hợp protein niệu cầu thận không chọn lọc..

Các trường hợp mắc phải cũng có thể là do sự tổng hợp không đầy đủ của globulin miễn dịch do sự thỏa hiệp của các tế bào chịu trách nhiệm thực hiện, chẳng hạn như trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL) và đa u tủy.

Triệu chứng

Thiếu hụt Hypogammaglobulin thiếu các triệu chứng cụ thể của chính nó. Thay vào đó, biểu hiện lâm sàng của tim là sự xuất hiện của nhiễm trùng tái phát, thường nặng và đôi khi liên quan đến các vi sinh vật không điển hình..

Đôi khi nó có thể là một tình trạng không có triệu chứng và thậm chí thoáng qua có thể không được chú ý, mặc dù hầu hết các trường hợp bị nhiễm trùng tái phát mà không có nguyên nhân rõ ràng, điều này khiến đội ngũ y tế nghi ngờ sự hiện diện của các vấn đề miễn dịch dịch thể.

Chẩn đoán

Chẩn đoán hypogammaglobulinemias rất phức tạp và dựa trên sự kết hợp của tiền sử lâm sàng chi tiết, bao gồm tiền sử gia đình có thể hướng dẫn chẩn đoán, kết hợp với xét nghiệm chuyên khoa, trong đó có:

- Mức kháng thể cụ thể.

- Phân tích các quần thể tế bào lympho và định lượng tế bào NK.

- Bằng chứng về quá mẫn cảm với các kháng nguyên đã biết mà bệnh nhân đã tiếp xúc.

- Đánh giá chức năng humoral trong ống nghiệm.

- Nghiên cứu chức năng tế bào trong ống nghiệm.

Điều trị

Việc điều trị hạ đường huyết phụ thuộc vào việc nó là nguyên phát hay thứ phát và trong trường hợp thứ hai, nguyên nhân của nó.

Bất cứ khi nào nguyên nhân gây hạ đường huyết thứ phát có thể được khắc phục, cần phải cố gắng, điều này sẽ giải quyết hoặc ít nhất là cải thiện vấn đề.

Khi không thể làm như vậy, như trong các trường hợp hạ đường huyết nguyên phát, có nhiều chiến lược điều trị khác nhau, từ việc tiêm truyền globulin miễn dịch ở người, thông qua việc truyền kháng thể bằng huyết tương tươi cho đến sử dụng kháng thể đơn dòng..

Ngay cả trong một số trường hợp được lựa chọn, bệnh nhân có thể được lợi từ ghép tủy xương.

Mỗi trường hợp phải được cá nhân hóa để xác định phương pháp điều trị tốt nhất tùy thuộc vào nguyên nhân gây hạ đường huyết và tình trạng lâm sàng cụ thể của từng bệnh nhân..

Tài liệu tham khảo

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Xơ gan liên quan đến thiếu hụt alpha-1-antitrypsin: một rối loạn di truyền trước đây không được công nhận. Tạp chí phòng thí nghiệm và y học lâm sàng, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Thụ thể transferrin huyết thanh phân biệt thiếu máu của bệnh mãn tính với thiếu máu thiếu sắt. Tạp chí phòng thí nghiệm và y học lâm sàng, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Biến thể trong huyết thanh-globulin của con người. Thiên nhiên, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). TỔNG HỢP TẤT CẢ CÁC GIAI ĐOẠN PRASIN PLASMA NGOẠI TRỪ GAMMA GLOBULIN BỞI SÔNG: SỬ DỤNG ĐIỆN TỬ ĐIỆN TỬ VÀ LYSINE-ε-C14 ĐỂ XÁC ĐỊNH R PL RÀNG CỦA PLASMA Tạp chí y học thực nghiệm, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Mức huyết thanh của globulin miễn dịch trong sức khỏe và bệnh tật: một cuộc khảo sát. Khoa nhi, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakow, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, tháng 7). Vai trò của các tế bào ức chế trong sinh bệnh học của hạ đường huyết biến đổi thông thường và suy giảm miễn dịch liên quan đến u tủy. Trong tố tụng Liên bang (Tập 35, Số 9, trang 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). Các gamma globulin: các hội chứng thiếu hụt kháng thể. Tạp chí Y học New England, 275 (14), 769-775.