Viêm thần kinh thị giác Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị

các viêm cơ thần kinh optica (NMO), còn được gọi là bệnh Devic, là một bệnh lý của nguồn gốc tự miễn, viêm và mất chất, ảnh hưởng chủ yếu đến các đầu dây thần kinh cột sống và thần kinh thị giác (Chiquete et al., 2010).

Trên lâm sàng, rối loạn này được đặc trưng bởi sự thay đổi liên quan đến viêm dây thần kinh thị giác và viêm tủy sống, vì vậy các dấu hiệu và triệu chứng có thể từ một liên quan đến thần kinh lớn, mù lòa nghiêm trọng hoặc thậm chí tử vong của người bị ảnh hưởng (Álvarez Pinzón, 2012).

Ngoài ra, quang học viêm cơ thần kinh thường theo một khóa học ở dạng tái phát hoặc bùng phát tái phát, trong đó các triệu chứng có xu hướng biểu hiện sâu sắc và nghiêm trọng (Álvarez Pinzón, 2012).

Trong trường hợp chẩn đoán, điều này thường được thực hiện dựa trên ba tình trạng lâm sàng (viêm dây thần kinh thị giác, viêm tủy cấp tính và không có triệu chứng liên quan đến CNS) và sử dụng các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm (Cộng hưởng từ, phân tích dịch não tủy, kiểm tra huyết thanh học, gợi lên những tiềm năng, v.v.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez và Díaz Heredia, 2015).

Bởi vì nó là một bệnh lý hiếm gặp, hiện tại có rất ít thông tin về các phương pháp điều trị chuyên biệt cho quang học viêm cơ thần kinh. Thông thường, các biện pháp can thiệp thường tập trung vào kiểm soát triệu chứng và tái phát dịch (Chiquete et al., 2010).

Các phương pháp điều trị phổ biến nhất bao gồm sử dụng corticosteroid, ức chế miễn dịch, plasmapheresis hoặc vật lý trị liệu và phục hồi chức năng (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2016).

Đặc điểm của viêm cơ thần kinh optica

Viêm dây thần kinh thị giác hoặc bệnh Devic là một bệnh lý của hệ thống thần kinh ảnh hưởng đến các dây thần kinh thị giác (viêm dây thần kinh thị giác) và dây thần kinh cột sống (viêm tủy) (Mayo Clinic, 2015).

Ngoài ra, viêm cơ thần kinh optica là một bệnh tự miễn, nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể chúng ta phản ứng chống lại các tế bào khỏe mạnh của chính nó, gây ra quá trình khử ion (Mayo Clinic, 2015).

Các tế bào và các đầu dây thần kinh của cơ thể chúng ta, chịu trách nhiệm nhận và tạo ra các thông điệp liên tục, từ các khu vực khác nhau của cơ thể đến các trung tâm hệ thần kinh trung ương chịu trách nhiệm phát triển và xử lý các phản ứng với nhu cầu môi trường (HealthLine, 2016 ).

Do đó, một phần tốt trong cấu trúc thần kinh của chúng ta được bao phủ bởi myelin, nghĩa là một lớp màng hoặc lớp bảo vệ có chứa một lượng lớn lipit, để cô lập các sợi trục của các tế bào thần kinh và ngăn chúng khỏi bị phá hủy bởi môi trường ngoại bào (Clarck et al. al., 2010).

Cụ thể, myelin là chìa khóa trong việc truyền tín hiệu thần kinh nhanh chóng, do đó, điều cần thiết là hoạt động của hệ thần kinh trung ương và ngoại biên của chúng ta phải hiệu quả (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Theo cách này, trong một số bệnh lý như viêm dây thần kinh thị giác, sự hiện diện của một quá trình miễn dịch bất thường sẽ gây ra tổn thương cho myelin, phá hủy nó hoàn toàn hoặc một phần (HealthLine, 2016).

Do hậu quả của quá trình khử sữa, tổn thương sợi trục có thể xảy ra, làm chậm dòng chảy thông tin thần kinh và gây tổn thương cấu trúc nghiêm trọng và do đó, thiếu hụt liên quan đến vận động, cảm giác hoặc nhận thức (HealthLine, 2016).

Do đó, viêm dây thần kinh thị giác được mô tả vào những năm cuối của thế kỷ 19, bởi Albut, là một rối loạn mắt tự trị, sau đó đã gây ra một số đợt cấp của paraplegia (Álvarez Pinzón, 2012).

Tuy nhiên, mãi đến năm 1894, khi các nhà nghiên cứu Eugéne Devic và Fernand Gault, đặc trưng ở cấp độ lâm sàng trong quá trình điều trị viêm thần kinh thị giác.

Trong báo cáo lâm sàng của mình, ông đã mô tả tổng cộng 17 trường hợp (Chiquete et al., 2010), trong đó có mối liên quan đáng kể giữa các tổn thương khác nhau nằm ở các dây thần kinh thị giác và cột sống (Álvarez Pinzón, 2012).

Hơn nữa, trong nhiều năm, viêm dây thần kinh thị giác đã được đặc trưng trong tài liệu y khoa là một biến thể của bệnh đa xơ cứng, mặc dù ngày nay, nhờ các kỹ thuật nghiên cứu hiện đại, nhiều phát hiện lâm sàng và xét nghiệm khác biệt đã được tìm thấy. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado và Alonso, 2013).

Mặt khác, chúng ta phải nhớ rằng quang học viêm dây thần kinh có thể xuất hiện được tham chiếu với các loại tên khác, bao gồm: Bệnh đa xơ cứng quang học hoặc châu Á; Bệnh Devic, hội chứng Devic, viêm quang và viêm dây thần kinh thị giác (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2015).

Nó có phải là một bệnh lý thường xuyên?

Viêm dây thần kinh thị giác là một bệnh hiếm gặp trong dân số nói chung, tỷ lệ hiện mắc ước tính khoảng 1-5 trường hợp trên 100.000 người trên toàn thế giới (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Trong trường hợp của Hoa Kỳ, một số tổ chức y tế đã chỉ ra rằng có thể có khoảng 4.000 người bị ảnh hưởng bởi viêm dây thần kinh thị giác và khoảng 250.000 người trên toàn thế giới (Hiệp hội Bệnh đa xơ cứng Quốc gia, 2016)..

Ngoài ra, viêm cơ thần kinh optica là một bệnh lý có thể ảnh hưởng đến bất kỳ người nào, bất kể giới tính, tuổi tác hoặc nguồn gốc địa lý, tuy nhiên, một tỷ lệ khác biệt đã được quan sát thấy trong một số trường hợp (Hiệp hội đa xơ cứng quốc gia, 2016):

- Hơn 80% các trường hợp viêm dây thần kinh thị giác được chẩn đoán ở phụ nữ.

- Người ta đã ước tính rằng đó là bệnh lý demyelinating phổ biến nhất trong dân số châu Á, châu Phi hoặc người Mỹ bản địa.

- Mặc dù nó có thể xảy ra ở bất kỳ nhóm tuổi nào, có một mức độ phổ biến khoảng 40-50 tuổi.

Dấu hiệu và triệu chứng

Quá trình lâm sàng của viêm cơ thần kinh optica được đặc trưng bởi sự phát triển của các đợt tái phát của viêm dây thần kinh thị giác và viêm tủy. Nói chung, đây là tuần tự và trong những trường hợp hiếm hoi, chúng xảy ra đồng thời (Chiquete et al., 2010).

Do đó, quá trình viêm dây thần kinh thị giác được định nghĩa là bệnh đơn và tái phát, nghĩa là, được đặc trưng bởi sự bùng phát và tái phát ở hơn 70% các trường hợp được chẩn đoán (Álvarez Pinzón, 2012).

Tiếp theo, chúng tôi sẽ mô tả một cách cụ thể từng điều kiện y tế đặc trưng cho bệnh lý này (Mayo Clinic, 2015, Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2015):

Viêm thần kinh thị giác

Viêm dây thần kinh thị giác là một loại bệnh lý ảnh hưởng đến dây thần kinh thị giác tạo ra tình trạng viêm đáng kể của dây thần kinh thị giác..

Thông thường, rối loạn này thường xảy ra đơn phương, nghĩa là nó ảnh hưởng đến một mắt, mặc dù trong các trường hợp khác, nó có thể gây ra các triệu chứng song phương.

Quá trình lâm sàng của viêm dây thần kinh thị giác thường bao gồm một loạt các dấu hiệu và triệu chứng nhãn khoa, tuy nhiên, phổ biến nhất liên quan đến biểu hiện đau mắt cấp tính và mất thị lực.

Ngoài ra, các loại thay đổi khác cũng có thể xuất hiện:

- Phù, xanh xao hoặc dị tật của bảng màu quang học: đĩa quang là một vùng mắt nằm ở trung tâm của võng mạc, nó là một điểm mù mà qua đó dây thần kinh thị giác bắt nguồn. Trong trường hợp viêm dây thần kinh thị giác, sự tham gia của dây thần kinh thị giác có thể tạo ra nhiều dị thường trong cấu trúc này, với viêm là một trong những vấn đề quan trọng nhất.

- Chứng loạn nhịp tim: bệnh lý này đề cập đến việc mất toàn bộ hoặc một phần khả năng nhận thức và phân biệt màu sắc. Cụ thể, một protanopia (mù từ màu đỏ), deuteranopia (mù sang màu xanh lá cây), tritanopia (mù sang màu xanh) hoặc chorocytosis (mù hoàn toàn với màu) có thể xuất hiện tùy thuộc vào sóng bị ảnh hưởng..

- Thiếu hụt học sinh: đồng tử là một cấu trúc mắt chịu trách nhiệm kiểm soát lượng ánh sáng chiếu vào nó, đặc biệt, khi một loại bệnh mất liên kết ảnh hưởng đến võng mạc, thần kinh thị giác, ống quang hoặc co thắt quang, không đối xứng đồng tử.

Trong trường hợp này, trước khi kích thích ánh sáng, võng mạc bị ảnh hưởng cho thấy phản ứng bệnh lý giãn ra, trong khi đó, bình thường co lại.

Viêm tủy ngang

Viêm tủy ngang là một bệnh lý đề cập đến sự tồn tại của bệnh lý và / hoặc viêm bất thường của tủy sống.

Ở cấp độ lâm sàng, nó có thể dẫn đến sự phát triển của các triệu chứng cảm giác, vận động và tự trị, đặc trưng thông thường của các trung tâm thần kinh nằm ở mức độ thấp hơn của vị trí của tổn thương hoặc liên quan đến cột sống..

Thông thường, rối loạn này thường bắt đầu bằng biểu hiện ban đầu của cơn đau ở chi trên và dưới hoặc ở lưng, sau đó là mất cảm giác hoặc dị cảm ở chi dưới và mất kiểm soát ruột và bàng quang.

Ngoài ra, trong những đợt bùng phát nghiêm trọng nhất, những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị liệt cơ hoặc liệt cơ, cứng cổ đáng kể và / hoặc đau đầu tái phát.

Mặt khác, sự tiếp cận của một phần lớn các cấu trúc cột sống và não có thể dẫn đến sự phát triển của các loại triệu chứng thần kinh khác với mức độ nghiêm trọng hơn, chẳng hạn như co giật hoặc động kinh..

Bất kể các đặc điểm của viêm dây thần kinh thị giác và viêm tủy ngang, trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng ban đầu liên quan đến mất độ nhạy cảm hoặc sự phát triển của liệt cơ, phải cải thiện bằng các can thiệp điều trị (Tổ chức quốc gia hiếm gặp Người giải tán, 2015).

Tuy nhiên, trong các trường hợp tái phát, một số triệu chứng về thị giác hoặc cột sống có thể xuất hiện vĩnh viễn, phổ biến nhất là mù lòa hoặc thiếu vận động (Tổ chức quốc gia về bệnh nhân hiếm gặp, 2015).

Nguyên nhân 

Mặc dù nguồn gốc cụ thể của viêm cơ thần kinh optica không được biết đến với độ chính xác hoàn toàn, nhưng sự liên quan của các dây thần kinh thị giác và cột sống dường như có liên quan đến sự hiện diện của các kháng thể bệnh lý hoặc bất thường (Viện nghiên cứu thần kinh và đột quỵ thần kinh quốc gia, 2016).

Cụ thể, các kháng thể này liên kết với một protein có tên là aquaporin-4, trong số những thứ khác, tạo ra sự kích hoạt các thành phần khác nhau của hệ thống miễn dịch, dẫn đến tổn thương và viêm các tế bào khỏe mạnh (Viện nghiên cứu thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2016).

Mặt khác, ở cấp độ di truyền, hơn 95% các trường hợp quang học viêm cơ thần kinh xảy ra lẻ tẻ, vì vậy nó không liên quan đến tiền sử gia đình về bệnh lý này. Tuy nhiên, khoảng 3% nếu bạn có tiền sử viêm dây thần kinh thị giác (Tổ chức quốc gia về bệnh nhân hiếm gặp, 2015).

Do đó, các trường hợp gia đình của bệnh lý này thường liên quan đến tiền sử thiếu hụt và thay đổi tự miễn (Tổ chức quốc gia về bệnh nhân hiếm gặp, 2015

Chẩn đoán 

Chẩn đoán quang học viêm thần kinh được thực hiện dựa trên hai trụ cột cơ bản, kết quả lâm sàng và xét nghiệm xác nhận bổ sung (Chiquete et al., 2010).

Theo cách này, các tiêu chí lâm sàng thường được theo dõi để chẩn đoán (Rodriguez, Gil, Restrepo và Iglesias Gamarra, 2011):

A. Tiêu chí cơ bản:

- Viêm thần kinh thị giác

- Viêm tủy cấp tính

B. Tiêu chí bổ sung hoặc hỗ trợ:

- Cộng hưởng từ não: không có tổn thương não cấu trúc đặc trưng của bệnh đa xơ cứng.

- Cộng hưởng từ cột sống: không có tổn thương tủy sống tương ứng với ba đoạn của thân đốt sống.

- Kháng thể: sự hiện diện của các atinbody chống AQP4, ANAS, ENAS hoặc chống thyroglobulin.

- Dịch não tủy: sự hiện diện của các tế bào trắng hoặc thay đổi liên quan đến viêm màng não do vi khuẩn.

- Phân tích chẩn đoán điện: tổn thương cận lâm sàng được xác định thông qua phân tích các tiềm năng gợi lên.

Điều trị

Hiện tại không có phương pháp điều trị viêm thần kinh thị giác, tuy nhiên, nhiều biện pháp điều trị khác nhau đã được thiết kế để điều trị các triệu chứng bùng phát, biến chứng y khoa và phòng ngừa tái phát..

Trong trường hợp các triệu chứng cấp tính của triệu chứng, sử dụng corticosteroid hoặc plasmapheresis (loại bỏ các kháng thể có hại từ tuần hoàn máu) là lựa chọn điều trị phổ biến nhất (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2016).

Trong trường hợp corticosteroid, chúng thường được tiêm tĩnh mạch với liều cao, trong khi đó, plasmapheresis liên quan đến việc tách huyết tương cơ học và thay thế nó bằng một giải pháp hữu cơ (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2015).

Mặt khác, trong sự can thiệp phòng ngừa các đợt bùng phát triệu chứng, việc sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch như mycophenolate, mofetil, rituximab và aztioprime, thường có hiệu quả (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2016).

Ngoài ra, để làm giảm và cải thiện các biến chứng khác như co thắt và cứng cơ, đau mắt hoặc cơ bắp, hoặc rối loạn chức năng bàng quang và ruột, phương pháp dược lý cũng được sử dụng (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2016)..

Theo cách tương tự, trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, khi có khuyết tật thể chất quan trọng kèm theo sự phụ thuộc chức năng, việc sử dụng vật lý trị liệu và phục hồi chức năng là rất quan trọng..

Dự báo 

Quan điểm y học của những người mắc phải loại bệnh lý này thường tồi tệ hơn so với những gì được mong đợi từ sự phát triển của bệnh đa xơ cứng (Chiquete, 2010).

Khoảng 60% số người được chẩn đoán, thường xuất hiện các triệu chứng tái phát trong năm đầu tiên và 90% trong ba năm đầu (Chiquete, 2010).

Ở cấp độ triệu chứng, gần một nửa số bệnh nhân sau 5 năm điều trị lâm sàng thường bị mù một phần hoặc toàn bộ ở một hoặc cả hai mắt. Ngoài ra, nhiều trường hợp tử vong có liên quan đến suy hô hấp có nguồn gốc thần kinh (Chiquete, 2010).

Tài liệu tham khảo

1. Alemán-Iñiguez, J .. Xử trí tái phát trong bệnh Devic. Điều trị thành công đầu tiên, được báo cáo với plasmapheresis ở Ecuador; xem xét thư mục, các vấn đề hiện tại và báo cáo trường hợp ... Rev. Mex. THERalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Viêm dây thần kinh thị giác. Bệnh lý, chẩn đoán và điều trị trong thế kỷ 20. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Viêm dây thần kinh thị giác: cập nhật lâm sàng và điều trị. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D ...
   Viêm dây thần kinh thị giác: cập nhật lâm sàng. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Phòng khám đa khoa (2016). Bệnh Devic (viêm dây thần kinh). Lấy từ Phòng khám Cleveland.
6. Phòng khám Mayo (2015). Viêm dây thần kinh thị giác. Lấy từ Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia. Thu được từ viêm dây thần kinh thị giác.
8. NMSS. (2016). Viêm dây thần kinh thị giác (NMO). Lấy từ Hiệp hội đa xơ cứng quốc gia.
9. CHÚA (2015). Viêm dây thần kinh thị giác. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp.