Hội chứng Tolosa-Hunt Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị

các Hội chứng Tolosa-Hunt là một loại đau mắt hiếm gặp (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez và Onsurbe Ramírez, 2015).

Ở cấp độ lâm sàng, bệnh lý này được đặc trưng bởi sự hiện diện của các cơn đau trước khi sinh hoặc đau vùng hạ vị, liệt cơ, thay đổi đồng tử và gây dị ứng hoặc tăng sản ở các khu vực khác nhau (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Nguồn gốc của các đặc điểm lâm sàng của rối loạn này là do sự phát triển của các tổn thương ở các dây thần kinh sọ khác nhau: III, IV, IV và / hoặc V. Do đó, nó tạo ra tình trạng viêm xoang hang, đỉnh quỹ đạo và lỗ rò trên quỹ đạo (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Tuy nhiên, nguyên nhân căn nguyên của quá trình bệnh lý này vẫn chưa được biết chính xác. Nó thường không liên quan đến các yếu tố chính hoặc phụ như chấn thương, khối u, nhiễm trùng, v.v. (Granados Reyes, Soriano Redondo và Durán Ferrera, 2012).

Ngoài việc kiểm tra thể chất, trong chẩn đoán hội chứng Tolosa Hunt, các tiêu chí được đề xuất bởi Phân loại đau đầu phân loại quốc tế Phiên bản thứ hai (Díaz, Aedo và González Hernández, 2009) thường được tuân theo..

Trong trường hợp này, thử nghiệm lựa chọn để xác định rối loạn thần kinh là cộng hưởng từ hạt nhân (NMR) (Díaz, Aedo và González Hernández, 2009).

Điều trị chuẩn của hội chứng Tolosa Hunt dựa trên việc sử dụng thuốc corticoid đường uống (Zimmermann Paiz, 2008).

Đặc điểm của hội chứng Tolosa-Hunt

Hội chứng Tolosa-Hunt là một nhãn khoa đau đớn gây ra bởi một chứng viêm vô căn của các khu vực mắt và quỹ đạo khác nhau (Zimmermann Paiz, 2008).

Thuật ngữ đau mắt được sử dụng trong lĩnh vực y tế và thực nghiệm để chỉ một tình trạng được xác định bởi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010):

• Đau nằm ở vùng quỹ đạo hoặc vùng sọ (đặc biệt là ở cấp độ đơn phương).
• Tê liệt liệt hai bên cơ bắp.
• Bất thường trong co rút đồng tử.
• Thay đổi độ nhạy cảm ở các vùng da mặt khác nhau.

Bức tranh lâm sàng này thường được gây ra bởi một loạt các quá trình, trong đó nổi bật là các sự kiện chấn thương, bệnh mạch máu, khối u, quá trình nhiễm trùng hoặc viêm, bệnh thần kinh tiểu đường, đau nửa đầu, vv. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz và Gómez Cerezo, 2013).

Trong trường hợp hội chứng Tolosa Hunt, mặc dù thực tế là quá trình bệnh lý làm phát sinh quá trình lâm sàng của nó không được biết chính xác, các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất là Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010):

• Xoang hang: các xoang hang nằm ở cấp độ nội tiết, được bao quanh bởi mater dura giữa ruột thừa quỹ đạo và khe nứt quỹ đạo cao cấp. Đó là một đám rối tĩnh mạch, nghĩa là một cụm tĩnh mạch có thành mỏng phải tạo thành một khoang. Bên trong nó chứa động mạch cảnh trong và một số bộ phận sọ (III, IV, V, v.v.).
• Apx quỹ đạo: đề cập đến đỉnh của kênh quỹ đạo mà qua đó các dây thần kinh thị giác đi qua, các sợi của đám rối màng đệm và động mạch nhãn cầu.
• Vết nứt quỹ đạo cao cấp: Cấu trúc này nằm trong khe hở tạo thành vùng sphenoid chính và phụ (xương nằm ở vùng bên trong của khuôn mặt trong giới hạn sau của quỹ đạo mắt.) Nó chứa nhánh thấp hơn và cao hơn của cặp sọ II, IV và IV VI (bẩm sinh thêm cơ mắt).

Hội chứng này ban đầu được mô tả bởi bác sĩ phẫu thuật thần kinh người Tây Ban Nha, ông Eduardo Tolosa vào năm 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo và Durán Ferreras, 2012).

Trong mô tả ban đầu, Tolosa đã đề cập đến một bệnh nhân có hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi:

• Đau quỹ đạo ở vùng bên trái.
• Nhãn khoa.
• Mất thị lực đáng kể.
• Gây mê ở nhánh thần kinh sinh ba đầu tiên.

Khám nghiệm tử thi cho thấy tình trạng viêm mô hạt của xoang hang (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Nhiều năm sau, năm 1982 William Hunt đã xác định tổng cộng 6 trường hợp tương tự. Ngoài ra, nó đã có thể chứng minh hiệu quả của điều trị bằng corticosteroid trong việc cải thiện triệu chứng liên quan (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Smith và Taxal là những tác giả đầu tiên đặt tên cho thực thể lâm sàng này là hội chứng Tolosa Hunt năm 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Hiện tại, tiêu chuẩn lâm sàng và chẩn đoán của hội chứng này đã được Hiệp hội Nhức đầu Quốc tế phân loại năm 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Nó có phải là một bệnh lý thường xuyên?

Hội chứng Tolosa Hunt là một căn bệnh hiếm gặp trong dân số nói chung (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Một số tác giả như Taylor (2015) chỉ ra rằng nó không phổ biến ở Hoa Kỳ và quốc tế, mặc dù dữ liệu chính xác về mức độ phổ biến của nó không được biết đến..

Hồ sơ lâm sàng cho thấy hội chứng Tolosa Hunt chiếm khoảng 9% trong tình trạng viêm quỹ đạo (Zimmermann Paiz, 2008).

Do đó, người ta ước tính rằng tỷ lệ mắc bệnh của nó lên tới 1-2 trường hợp trên một triệu người trên toàn thế giới (Aguirre, Zúñiga và Barrera, 2014).

Nó được trình bày theo cách tương đương ở nam và nữ, là độ tuổi trung bình khởi phát 41 tuổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Tuy nhiên, một số trường hợp xuất hiện sớm ở những người dưới 30 tuổi đã được ghi nhận. Trong một số trường hợp lẻ tẻ, hội chứng này có thể ảnh hưởng đến trẻ em dưới 10 tuổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Dấu hiệu và triệu chứng

Hội chứng Tolosa Hunt được đặc trưng chủ yếu bởi sự hiện diện của nhãn khoa đau đớn (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất có liên quan đến sự hiện diện của các cơn đau, viêm, dị cảm, tê liệt, v.v..

Viêm quỹ đạo

Như đã chỉ ra ở trên, một trong những đặc điểm nổi bật của hội chứng Tolosa Hunt là viêm xoang hang, đỉnh quỹ đạo và vết nứt quỹ đạo cao cấp (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010)..

Ở cấp độ thị giác, tình trạng viêm đáng kể của tất cả các vùng da mặt xung quanh nhãn cầu được xác định (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Cũng có thể xác định (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016):

• Tiên lượng: thông dịch nhãn cầu thứ phát sau viêm giải phẫu của các cấu trúc lân cận.
• Ptosis: độ chụm và rủ xuống của mí mắt trên thứ phát liên quan đến thần kinh.

Đau quỹ đạo

Những người bị ảnh hưởng thường phải chịu các cơn đau cục bộ cấp tính ở vùng quỹ đạo và mặt gần mắt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Điều này thường là đơn phương, chỉ ảnh hưởng đến một bên của khuôn mặt, mặc dù các trường hợp có sự tham gia song phương đã được mô tả (Granados Reyes, Soriano Redondo và Durán Ferreras, 2012).

Thông thường, cơn đau mở rộng dần về phía trước và vùng thái dương. Nó có thể kéo dài tới 8 tuần nếu không có phương pháp trị liệu hiệu quả (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Ngoài ra, các cơn đau được mô tả bởi những người bị ảnh hưởng như (Granados Reyes, Soriano Redondo và Durán Ferreras, 2012):

• Cường độ cao.
• Urentes.
• Sơn mài
• Đâm.

Nó có thể đi kèm với các triệu chứng khác như dị cảm oculomotor trong những tuần đầu tiên khởi phát (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Loại đau này xuất phát cơ bản từ một dây thần kinh của nhánh nhãn khoa của dây thần kinh sọ V và của nhánh tối đa. Tuy nhiên, việc làm có thể làm giảm hoặc loại bỏ cơn đau trong 24 giờ đầu (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Sự bắt chước của Oculomotor

Một trong những phát hiện trung tâm trong hội chứng Tolosa Hunt là sự hiện diện của paresis, nghĩa là sự vắng mặt hoặc giảm đáng kể sự di chuyển tự nguyện.

Trong loại bệnh lý này, yếu cơ và / hoặc tê liệt một phần tốt nhất là ảnh hưởng đến các khu vực mắt..

Phổ biến nhất là xác định các giai đoạn của paresis ảnh hưởng đến các dây thần kinh sọ (Sánchez Iñigo và Navarro González, 2014).

• III (dây thần kinh vận động): kiểm soát cả sự co đồng tử và chuyển động của nhãn cầu.
• IV (dây thần kinh thị giác): chịu trách nhiệm kiểm soát chức năng vận động của cơ xiên mắt cao cấp
• VI (Bắt cóc thần kinh): chịu trách nhiệm kiểm soát các chức năng vận động mắt bên ngoài, nghĩa là chuyển động được tạo ra bởi cơ trực tràng bên.

Ở mức độ trực quan, chúng ta có thể quan sát những người bị ảnh hưởng không có khả năng thực hiện các hành động vận động bằng mắt. Họ không thể di chuyển mắt hoặc nhìn về các hướng khác nhau (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Rối loạn đồng tử

Mặc dù không có mặt trong mọi trường hợp, trong một số trường hợp bị ảnh hưởng, chúng ta có thể xác định các thay đổi liên quan đến chức năng đồng tử.

Trong những trường hợp này, một trong những rối loạn chức năng phổ biến nhất là bệnh nấm da hoặc bệnh đồng tử.

• Bệnh nấm da: tăng bất thường về kích thước và đường kính của đồng tử. Sự giãn nở quá mức xảy ra.
• Miosis: giảm bất thường về kích thước và đường kính của đồng tử. Một cơn co thắt quá mức xảy ra.

Dị thường thị giác

Các bất thường về mắt và quỹ đạo được mô tả ở trên có thể dẫn đến giảm thị lực thay đổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Nguyên nhân

Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của hội chứng Tolosa Hunt bắt nguồn từ tình trạng viêm không đặc hiệu của đỉnh quỹ đạo, vết nứt quỹ đạo và xoang hang (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez và Onsurbe Ramírez, 2015)..

Đổi lại, quá trình bệnh lý này có nguồn gốc từ sự ảnh hưởng của dây thần kinh sọ III, VI, IV và V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez và Onsurbe Ramírez, 2015).

Tuy nhiên, nghiên cứu hiện tại vẫn chưa xác định được nguyên nhân cụ thể (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez và Onsurbe Ramírez, 2015).

Ngoài ra một số báo cáo lâm sàng chỉ ra các yếu tố tự miễn như nguồn gốc của hội chứng Tolosa Hunt (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Một số phân tích huyết thanh bị ảnh hưởng cho thấy sự hiện diện của lupus, ANCA và kháng peroxidase (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis và Berner, 2010).

Ngoài ra, các nguyên nhân có thể khác là (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016):

• Viêm mô hạt.
• Viêm tổng quát của các mạch máu sọ.

Chẩn đoán

Giống như hầu hết các bệnh lý trong việc chẩn đoán Tolosa-Hunt phân tích chứng của bệnh sử cá nhân và gia đình và thăm khám lâm sàng để xác định các đặc điểm lâm sàng của bệnh cảnh lâm sàng của ảnh hưởng đó là điều cần thiết.

Để phân loại các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, các tiêu chí được đề xuất bởi Phân loại đau đầu phân loại quốc tế Bệnh thứ hai (Díaz, Aedo và González Hernández, 2009) thường được sử dụng..

• Một hoặc nhiều cơn đau nằm ở các quỹ đạo ở cấp độ đơn phương. Trình bày một khóa học dai dẳng trong trường hợp không điều trị y tế.
• Phần hoặc hoàn toàn tê liệt một hoặc nhiều điều sau đây sọ: cặp II, mệnh IV, mệnh VI, hoặc chứng thực của u hạt bằng sinh thiết da hoặc cộng hưởng từ (MR).
• Các cơn đau và cơn đau phải được giải quyết sau 72 giờ kể từ khi áp dụng một phương pháp điều trị đầy đủ.
• Các nguyên nhân căn nguyên liên quan đến khối u, viêm mạch, sarcoidosis, đau nửa đầu, tiểu đường hoặc viêm màng não cơ bản được loại trừ..

Ngoài ra, để kiểm tra chính xác các đặc điểm này, một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường được sử dụng.

Trong hội chứng Tolosa Hunt, cộng hưởng từ hạt nhân (NMR) kỹ thuật là bài học cho việc nghiên cứu tình trạng viêm của xoang hang (Diaz, Aedo và González Hernández, 2009).

Điều trị

Sau khi chẩn đoán phân biệt được thực hiện, phương pháp điều trị cổ điển là sử dụng thuốc corticoid.

Mặc dù trong một số ảnh hưởng có thể có sự thuyên giảm các triệu chứng tự phát. Nếu điều trị bằng corticosteroid không được sử dụng, tình trạng y tế này có thể kéo dài theo thời gian.

Tiên lượng y tế là thuận lợi. Việc giải quyết các cơn đau thường là hoàn thành có hoặc không có điều trị cụ thể, mặc dù sự thuyên giảm là phổ biến.

Có tới 40% những người bị ảnh hưởng mô tả đã trải qua các cơn đau quỹ đạo khác nhau.

Ngoài ra, trong một số trường hợp, một số thay đổi nghề nghiệp có thể tồn tại, đặc biệt là những thay đổi liên quan đến chuyển động của lòng bàn tay và mắt..

Tài liệu tham khảo

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Hội chứng Tolosa-hunt: báo cáo trường hợp và nghiên cứu tài liệu. Acta Neurol Colombia.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Hội chứng Tolosa-Hunt, chẩn đoán loại trừ. Rev Pediatr. Aten Tiểu học.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Hội chứng Tolosa Hunt: Xem xét từ một trường hợp lâm sàng. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Reboche, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Giải pháp tình huống 46. Hội chứng Tolosa-Hunt. X quang.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferrera, E. (2012). Hội chứng Tolosa-Hunt sau chấn thương mắt. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TRIỆU CHỨNG TOLOSA-HUNT. Rev Argentina Neuroc.
7. CHÚA (2016). Hội chứng Tolosa Hunt. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Hội chứng Tolosa-Hunt, thêm một cơn đau đầu. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Hội chứng Tolosa-Hunt. Lấy từ Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Hội chứng Tolosa-Hunt trước khi bị liệt mặt. Báo cáo về một trường hợp ... Rev MexTHERalmol.