Chia sẻ:
Dolichocephaly Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị
các cá heo hoặc scaphocephaly là một loại bệnh craniosynostosis, trong đó có một sự đóng cửa sớm và độc quyền của khâu sagittal hoặc interparietal của hộp sọ, kết hợp cả hai xương parietal.
Nó được gọi là dolichocephaly bởi từ tiếng Hy Lạp "dolichos", có nghĩa là dài và "kephale", có nghĩa là đầu, do đó bản dịch trong "đầu dài".
Loại bệnh lý này được đi kèm với các mức độ và hình thức khác nhau của dị dạng sọ, và các biến chứng nghiêm trọng thứ phát do chèn ép não..
Craniosynostosis có thể là nguyên phát, khi đột biến gen tạo ra nó là nguyên nhân trực tiếp, hoặc chúng có thể là thứ phát, khi chúng là hội chứng, nghĩa là khi đó là biểu hiện lâm sàng của một hội chứng hoàn toàn có thể là chuyển hóa, di truyền, huyết học, trong số những người khác..
Do đó, dolichocephaly hoặc scaphocephaly là một bệnh craniosynostosis nguyên phát.
Chỉ số
- 1 nguyên nhân
- 2 Triệu chứng và biểu hiện lâm sàng
- 2.1 Hình dạng kéo dài của hộp sọ
- 2.2 Đảo ngược độ cong
- 2.3 lác ngang
- 2.4 Vấn đề tâm lý
- 3 Chẩn đoán
- 4 Điều trị
- 4.1 Thủ tục
- 4.2 phình ra phía trước
- 5 tài liệu tham khảo
Nguyên nhân
Người ta đã xác định rằng các nguyên nhân đóng cửa sớm của fontanelles hoặc chỉ khâu, gần như hoàn toàn do di truyền:
-Đối với đột biến gen chỉ ảnh hưởng đến sự phát triển xương.
-Như một hệ quả của một số đột biến hoặc dịch chuyển tạo ra các hội chứng phức tạp với việc đóng vết thương sớm.
Một số sự trùng hợp đã được tìm thấy ở trẻ sơ sinh bị craniosynostosis và cha mẹ già.
Triệu chứng và biểu hiện lâm sàng
Hình dạng kéo dài của hộp sọ
Do hậu quả của việc đóng cửa sớm, hộp sọ có hình dạng thon dài trong đường kính chẩm trước của nó, vì đường kính lưỡng cực được rút ngắn khi cả hai xương cùng tham gia trước khi hoàn thành sự phát triển và tăng trưởng hoàn chỉnh..
Một số thư mục chỉ ra rằng bệnh lý thực chất là một vấn đề thẩm mỹ và tăng huyết áp nội sọ là một biến chứng khó có thể xảy ra, tuy nhiên, trong những trường hợp rất nặng với chỉ số cephalic thấp hơn 75, nó có thể gây ra một chút chậm trễ trong sự phát triển của vỏ não..
Hộp sọ càng dài, chỉ số cephalic càng thấp và có thể gây ra vấn đề để nhai, thở, rối loạn thị lực và thậm chí chèn ép, rối loạn thính giác.
Đảo ngược độ cong
Trong một số trường hợp, có sự đảo ngược của độ cong sinh lý của xương đỉnh và xương thái dương, với sự lồi về phía bề mặt của vỏ não.
Strabismus ngang
Có thể có một lác ngang được làm nặng thêm bằng cách nhìn lên. Chỉ 0,1% cá heo đã được báo cáo teo nhú.
Vấn đề tâm lý
Khi trẻ sơ sinh đã có kiến thức đầy đủ về bệnh lý, có thể có sự tham gia tâm lý như lòng tự trọng thấp hoặc trầm cảm.
Chẩn đoán
Chẩn đoán hoàn toàn là lâm sàng; Bác sĩ cảm nhận hộp sọ của trẻ sơ sinh, thay vì sờ nắn nơi có chỉ khâu, cảm thấy nhẹ, độ cao cứng tương tự như mào.
Để thiết lập chẩn đoán lâm sàng khi chưa rõ ràng, chỉ cần thực hiện các phép đo để tính chỉ số cephalic là đủ.
Chỉ số cephalic thu được bằng cách nhân chiều rộng của đầu (đường kính ngang) với 100 và sau đó chia kết quả cho chiều dài của đầu (đường kính trước sau).
Nó được xem xét trong giới hạn bình thường, chỉ số cephalic trong khoảng từ 76 đến 80 và chỉ số với dolichocephaly khi nó nhỏ hơn và bằng 75.
Nếu việc đóng cửa đã xảy ra, hình dạng của đầu sẽ đưa ra chẩn đoán. Để xác nhận điều này, và để biết mức độ của các dị tật xương này, có thể cần phải sử dụng các kỹ thuật hình ảnh, chẳng hạn như chụp X-quang sọ đơn giản, và trong một số trường hợp chụp CT hoặc chụp cắt lớp..
Một đánh giá chi tiết về quả cầu mắt thông qua đáy là cần thiết để xác định xem có bất kỳ mức độ liên quan nào của dây thần kinh thị giác, một trong những biến chứng thường gặp nhất trong loại bệnh lý này..
Điều trị
Việc điều trị hầu như sẽ luôn luôn là phẫu thuật, để tránh các biến chứng và tìm kiếm sự cải thiện thẩm mỹ.
Phẫu thuật được khuyến nghị trước 9 tháng tuổi, vì nó cho kết quả khả quan hơn và được coi là hiệu quả 100%.
Nó đã được chứng minh rằng trì hoãn phẫu thuật một năm mang lại hậu quả về trình độ trí tuệ. Trong một nghiên cứu được thực hiện tại Pháp, chỉ số IQ> 90 được ghi nhận ở 93,8% trường hợp đã trải qua phẫu thuật trước 9 tháng.
Ngược lại, trong trường hợp can thiệp bị hoãn lại cho đến sau một năm, IC> 90 chỉ được tìm thấy ở 78,1% bệnh nhân.
Thủ tục
Thủ tục bao gồm đặt bệnh nhân ở tư thế dễ bị, để có một cái nhìn đầy đủ về calotte. Một phẫu thuật cắt bỏ sagittal khoảng 5 cm được thực hiện từ bregma đến lambda.
Ở mỗi bên, 3 hoặc 4 xương tủy xương được thực hiện "trên thân cây xanh" bao gồm cả thang đo thời gian, với việc loại bỏ 2 nêm trước và sau hai bên.
Với sự gãy xương của các mảnh xương, đường kính lưỡng cực tăng ngay lập tức đạt được trong cùng một hành động phẫu thuật.
Nếu có một chỗ phình ra, một phần lớn của phần nhô ra được loại bỏ, chỉ để lại một hòn đảo xương giữa..
Phình ra phía trước
Ngược lại, nếu có một chỗ phình ra phía trước, hai xương sọ phía trước được thực hiện, để lại chỉ khâu metopic để cố định nó với lực kéo về phía sau, thường là bằng dây, làm lại hai mảnh xương phía trước.
Bằng cách này, kết quả thẩm mỹ rõ ràng đạt được trong cùng một hoạt động.
Tài liệu tham khảo
- Guerrero J. Craneosinostosis. Web nhi. (2007) Lấy từ: webpedITALa.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Ailen sọ não. Lấy từ craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Điều trị bệnh craniosynostosis sagittal (scaphocephaly), bằng phương pháp phẫu thuật ngay lập tức. Biên niên sử nhi khoa Tây Ban Nha. (1996) Lấy từ: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis I. Cơ sở sinh học và phân tích bệnh craniosynostosis không đặc hiệu. Bol Med Aid Trẻ sơ sinh Mex 2011; 68 (5): 333-348 Được phục hồi từ: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Bệnh nhi Craniosynostosis. (2017) Medscape. Lấy từ: emeesine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis Tháng 1 năm 2013; 46 (1): 18-27. Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ Viện Y tế Quốc gia. Lấy từ: ncbi.nlm.nih.gov