Triệu chứng hội chứng cloistered, nguyên nhân, phương pháp điều trị

các hội chứng khóa o hội chứng khóa (LIS) trong tiếng Anh, đây là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tê liệt toàn diện và hoàn toàn các cơ bắp tự nguyện của cơ thể, ngoại trừ điều khiển các cử động của mắt (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2007).

Bệnh lý này làm cho các cá nhân bị tê liệt hoàn toàn và các thế giới, vì vậy trong nhiều trường hợp, người ta thường sử dụng các thuật ngữ e ?? Hội chứng bắt giữ?? hay ??Hội chứng đóng cửa?? để tham khảo nó.

Hội chứng giam cầm là một tình trạng thứ phát của một tổn thương đáng kể ở cấp độ của não với sự liên quan của các con đường vỏ não và corticobulbar (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Ngoài ra, những thiệt hại cho não có thể xảy ra do sự đau khổ của các tình trạng khác nhau: chấn thương sọ não, các bệnh lý khác nhau liên quan đến hệ tuần hoàn, các bệnh phá hủy myelin của các tế bào thần kinh hoặc quá liều một số loại thuốc (Viện rối loạn thần kinh quốc gia và đột quỵ, 2007).

Những người mắc hội chứng giam cầm hoàn toàn nhận thức được, đó là họ có thể suy nghĩ và suy luận, nhưng họ sẽ không thể nói hoặc thực hiện các động tác. Tuy nhiên, chúng có thể giao tiếp thông qua chuyển động của mắt (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2007).

Mặc dù vậy, trong hầu hết các trường hợp xảy ra sự thay đổi hoặc tổn thương nghiêm trọng trong não, không có sửa chữa phẫu thuật hoặc dược lý cụ thể và do đó, thiếu hụt thần kinh có thể là mãn tính (Collado-Vázquez và Carrillo , 2012).

các tỷ lệ tử vong trong giai đoạn cấp tính xảy ra trong khoảng 60% trường hợp và phục hồi chức năng vận động là rất hiếm, mặc dù bệnh nhân có nguyên nhân không phải mạch máu có tiên lượng tốt hơn (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Do đó, can thiệp điều trị trong loại bệnh lý này tập trung vào chăm sóc cơ bản duy trì các chức năng quan trọng của bệnh nhân và điều trị các biến chứng sức khỏe có thể xảy ra (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Hội chứng bị khóa hoặc hội chứng bị khóa là gì??

Hội chứng giam cầm trình bày một hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi tetraplegia (liệt toàn bộ bốn chi) và anarthria (không có khả năng phát âm), với việc duy trì trạng thái ý thức, chức năng hô hấp, thị giác, phối hợp cử động mắt và thính giác. (Mellado và cộng sự, 2004).

Ở cấp độ quan sát, một bệnh nhân mắc hội chứng giam cầm được đại diện thức dậy, bất động, không có khả năng giao tiếp qua ngôn ngữ và với cử động mắt bảo tồn (Mellado và cộng sự, 2004).

Bệnh lý này được mô tả đầu tiên trong tiểu thuyết Bá tước Monte Cristo bởi Alejandro Dumas, khoảng năm 1845. Mãi đến năm 1875, khi hội chứng giam cầm được mô tả trong tài liệu y khoa của Darolles với trường hợp lâm sàng đầu tiên (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Trong tiểu thuyết dumas, các đặc điểm lâm sàng chính của ảnh hưởng này đã được mô tả:

Ông già Noirtier de Villefor đã bị tê liệt hoàn toàn trong sáu năm :? Bất động như một xác chết?, Hoàn toàn sáng suốt và giao tiếp thông qua một quy tắc chuyển động của mắt.

Do hậu quả tàn khốc của hội chứng giam cầm, nó đã được mô tả trong việc trình bày trong nhiều tác phẩm cả điện ảnh và truyền hình.

Thống kê

Hội chứng giam cầm hoặc giam cầm là một bệnh proco thường xuyên. Mặc dù tỷ lệ lưu hành của nó không được biết chính xác, vào năm 2009, nó đã được ghi nhận và xuất bản 33 trường hợp, vì vậy một số điều tra ước tính mức độ phổ biến của nó trong <1 caso por cada 1.000.000 personas (Mồ côi, 2012).

Do có nhiều trường hợp mắc hội chứng nuôi nhốt không được phát hiện hoặc chẩn đoán sai, rất khó xác định số người thực sự mắc phải hoặc mắc loại bệnh lý này trong tổ chức bệnh nhân quốc gia nói chung, 2010).

Về tình dục, ảnh hưởng đến phụ nữ và nam giới và, ngoài ra, Nó có thể ảnh hưởng đến một người ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, nó phổ biến hơn ở người lớn tuổi do tình trạng thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010).

Độ tuổi trung bình ước tính cho sự xuất hiện của hội chứng bị khóa do Nguyên nhân mạch máu là 56 tuổi, trong khi độ tuổi trung bình cho tình trạng của bạn do yếu tố không mạch máu, nó được ước tính xung quanh 40 năm (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Dấu hiệu và triệu chứng

Hội nghị Y học Phục hồi chức năng Hoa Kỳ (1995) đã định nghĩa Hội chứng bị khóa (LIS) là một bệnh lý đặc trưng bởi việc bảo tồn ý thức và chức năng nhận thức, với một để thực hiện các chuyển động và giao tiếp thông qua ngôn ngữ , 2016) .

Nói chung, 5 tiêu chí có thể xác định sự hiện diện của hội chứng giam cầm được xem xét trong hầu hết các trường hợp (Trung tâm Thông tin Phục hồi Quốc gia, 2013):

• Tetraplegia hoặc tetraparesis
• Bảo trì các chức năng vỏ não vượt trội.
• Aphonia hoặc hypophonia nghiêm trọng.
• Khả năng mở mắt và thực hiện các động tác thẳng đứng.
• Sử dụng chuyển động mắt và chớp mắt như một phương tiện giao tiếp.

Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của tổn thương, sự xuất hiện của một số dấu hiệu và triệu chứng khác có thể được ghi nhận (Luján-Ramos et al., 2011):

• Dấu hiệu dự đoán: nhức đầu, chóng mặt, dị cảm, liệt nửa người, nhìn đôi.
• Bảo tồn trạng thái thức và ý thức.
• Rối loạn vận động: tetraplegia, anarthria, diaplegia mặt, cứng khớp decerebrate (tư thế bất thường với cánh tay và chân mở rộng và đầu và cổ cong về phía sau).
• Dấu hiệu mắt: tê liệt liên hợp hai bên của chuyển động mắt ngang, duy trì chuyển động mắt chớp và dọc.
• Hoạt động vận động còn lại: cử động xa của ngón tay, cử động mặt và ngôn ngữ, uốn cong đầu.
• Các tập không tự nguyện: lẩm bẩm, khóc, tự động bằng miệng, trong số những người khác.

Ngoài ra, trong phần trình bày về hội chứng nuôi nhốt, có thể phân biệt hai giai đoạn hoặc khoảnh khắc (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm, 2010):

• Giai đoạn đầu hoặc cấp tính: giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi anartraia, tham gia hô hấp, tê liệt toàn bộ cơ và các giai đoạn mất ý thức.
• Giai đoạn sau cấp tính hoặc mãn tính: nhận thức, chức năng hô hấp và chuyển động mắt dọc được khôi phục hoàn toàn.

Các loại hội chứng nuôi nhốt hoặc hội chứng bị khóa

Hội chứng nuôi nhốt đã được phân loại theo các tiêu chí khác nhau: mức độ nghiêm trọng, tiến hóa và nguyên nhân. Mặc dù vậy, nhìn chung nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng là những yếu tố cung cấp cho chúng tôi nhiều thông tin hơn về tiên lượng tương lai của bệnh nhân (Sandoval và Mellado, 2000).

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, một số tác giả như Bauer đã mô tả ba loại cho hội chứng giam cầm (Brain Foundation, 2016):

• Hội chứng khóa cổ điển (Classic LIS): bảo tồn ý thức, tê liệt toàn bộ cơ ngoại trừ chuyển động mắt dọc và chớp mắt.
• Tổng hội chứng bị khóa (Toàn bộ hoặc toàn bộ LIS): bảo tồn ý thức, trong trường hợp không có giao tiếp ngôn ngữ và chuyển động mắt. Hoàn thành động cơ và tê liệt cơ bắp.
• Hội chứng khóa không đầy đủ (LIS không đầy đủ): bảo tồn ý thức, phục hồi một số chuyển động tự nguyện và duy trì cử động mắt.

Ngoài ra, trong bất kỳ loại nào trong số này, một bệnh nhân mắc hội chứng nuôi nhốt có thể có hai tình trạng:

• Hội chứng bị tắc nghẽn hoặc bị khóa: nó được đặc trưng bởi một sự cải thiện thần kinh có thể được hoàn thành trong trường hợp không có tổn thương não vĩnh viễn (Orphanet, 2012).
• Hội chứng bị tắc nghẽn hoặc bị khóa: không có cải thiện thần kinh đáng kể và thường liên quan đến sự hiện diện của tổn thương não vĩnh viễn và không thể khắc phục (Orphanet, 2012).

Nguyên nhân

Về mặt kinh điển, hội chứng Lock-in xảy ra do hậu quả của sự tồn tại của các tổn thương trong não, tắc hoặc chấn thương của động mạch đốt sống hoặc nền hoặc chèn ép của các cuống não (Orphanet, 2012)..

Nhiều trường hợp được tạo ra một cách cụ thể bởi một thiệt hại trong phần nhô ra (khu vực thân não). Sự nhô ra có một số con đường thần kinh kết nối phần còn lại của các vùng não với tủy sống (Tổ chức quốc gia về các bệnh hiếm gặp, 2010).

Các tổn thương thường xảy ra ở cấp độ của corticobulbar, corticospinal và corticopontine, đó là lý do tại sao tê liệt cơ và anartria phát triển. Thông thường, các con đường tăng dần và tế bào thần kinh vẫn còn nguyên vẹn, đó là lý do tại sao mức độ ý thức, chu kỳ thức / ngủ và khả năng thoát khỏi kích thích bên ngoài được duy trì (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Yếu tố căn nguyên của tổn thương não

Nói chung, các yếu tố căn nguyên thường được chia thành hai loại: biến cố mạch máu và không mạch máu.

Ở cả người lớn và trẻ em, nguyên nhân chính là do huyết khối nhảy múa, xảy ra ở 60% trường hợp (Sepúlveda et al., 2011).

Mặt khác, trong số các nguyên nhân không do mạch máu, thường gặp nhất là tai nạn chấn thương, do sự lây nhiễm ở các vùng thân não (Sepúlveda et al., 2011).

Ngoài ra, cũng có thể là sự phát triển của hội chứng thứ phát thứ phát sau khối u, viêm não, đa xơ cứng, bệnh Guillian Barré, bệnh xơ cứng teo cơ bên cạnh hoặc bệnh nhược cơ, trong số những người khác (Sepúlveda et al., 2011).

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh lý này dựa trên việc quan sát các chỉ số lâm sàng và sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau.

Thông thường, các chuyển động của mắt có thể được quan sát một cách tự nhiên và sự sẵn sàng giao tiếp thông qua điều này cũng có thể được xác định bởi các thành viên gia đình và người chăm sóc. Vì những lý do này, điều cần thiết là kiểm tra những thay đổi trong chuyển động của mắt để đáp ứng với những mệnh lệnh đơn giản (Orphanet, 2012). để chẩn đoán phân biệt với trạng thái thực vật hoặc ý thức tối thiểu.

Ngoài ra, sẽ rất cần thiết để thực hiện kiểm tra thể chất để xác nhận tình trạng tê liệt cơ và không có khả năng phát âm ngôn ngữ.

Mặt khác, việc sử dụng các kỹ thuật thần kinh chức năng cho phép phát hiện vị trí tổn thương não và kiểm tra các dấu hiệu của ý thức.

Một số kỹ thuật được sử dụng trong chẩn đoán hội chứng nuôi nhốt hoặc hội chứng bị khóa là (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm, 2010):

• Hình ảnh cộng hưởng từ (IRM): thường được sử dụng để xác nhận tổn thương não ở những khu vực liên quan đến hội chứng nuôi nhốt.
• Chụp mạch cộng hưởng từ: được sử dụng để xác định sự hiện diện có thể của cục máu đông hoặc huyết khối trong các động mạch cung cấp cho não.
• Điện não đồ (EEG): Nó được sử dụng để đo hoạt động của não, nó có thể tiết lộ sự hiện diện của xử lý tín hiệu trong trường hợp không có ý thức rõ ràng, các chu kỳ thức và ngủ, trong số các khía cạnh khác.
• Nghiên cứu điện cơ và dẫn truyền thần kinh: được sử dụng để loại trừ sự hiện diện của tổn thương các dây thần kinh ngoại biên và cơ bắp.

Điều trị

Hiện tại không có cách điều trị hội chứng nuôi nhốt, cũng không có phác đồ hoặc liệu trình điều trị chuẩn (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2007).

Điều trị ban đầu trong bệnh lý này là hướng đến điều trị nguyên nhân căn nguyên của rối loạn (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010).

Trong giai đoạn đầu, cần phải sử dụng hỗ trợ y tế cơ bản để bảo vệ tính mạng của bệnh nhân và kiểm soát các biến chứng có thể xảy ra. Họ thường yêu cầu sử dụng các biện pháp thở nhân tạo hoặc cho ăn qua nội soi dạ dày (cho ăn qua một phần nhỏ đã đưa vào dạ dày (Tổ chức quốc gia về các bệnh hiếm gặp, 2010).

Khi giai đoạn cấp tính kết thúc, các can thiệp trị liệu được hướng tới sự phục hồi tự chủ của chức năng hô hấp, phục hồi từ nuốt và độc lập, phát triển khả năng vận động của ngón tay và cổ, và cuối cùng là thiết lập một mã giao tiếp thông qua của chuyển động mắt (Orphanet, 2012).

Sau đó, việc điều trị được hướng tới sự phục hồi của các phong trào tự nguyện. Trong một số trường hợp, sự di chuyển của các ngón tay, kiểm soát việc nuốt hoặc tạo ra một số âm thanh đã đạt được, trong khi ở những người khác thì không thể đạt được sự kiểm soát của bất kỳ chuyển động tự nguyện nào..

Tài liệu tham khảo

1. Tổ chức não. (2016). Hội chứng bị khóa (LIS). Thu được từ Rối loạn. Tổ chức não: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Hội chứng nuôi nhốt trong văn học, điện ảnh. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Bị khóa trong hội chứng. Lấy từ WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-sy Triệu chứng
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Huyết khối động mạch trong huyết khối của động mạch nền. Phục hồi ở hai bệnh nhân mắc hội chứng enclaustraeminto. Rev Méd Chile, 357-360.
5. NARIC. (2012). Hội chứng giam cầm là gì? Lấy từ Trung tâm Thông tin Phục hồi Quốc gia: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Hội chứng bị khóa . Lấy từ Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia: http://www.ninds.nih.gov/
7. CHÚA (2010). Bị khóa trong hội chứng. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp: http://raredisease.org/
8. Mồ côi. (2012). Hội chứng cloistered. Lấy từ Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Hội chứng Cloistered: Trường hợp lâm sàng và xem xét tài liệu. Hồi ức, 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Hội chứng khóa. Thu được từ Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/