Hội chứng Gerstmann Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị

các Hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh và thần kinh hiếm gặp trong dân số nói chung (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Trên lâm sàng, hội chứng này được xác định bởi một tập hợp các triệu chứng kinh điển phù hợp với chứng mất trí nhớ kỹ thuật số, acalculia, agraphy và mất phương hướng không gian trái phải (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Hội chứng Gerstmann có liên quan đến sự hiện diện của tổn thương não ở vùng chẩm sau (Benítez Yaser, 2006).

Một số nguyên nhân đã được mô tả ở cấp độ nguyên nhân, trong đó tai nạn mạch máu não và quá trình khối u nổi bật (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Đó là một hội chứng thần kinh thường được phát hiện trong thời thơ ấu, trong giai đoạn mẫu giáo hoặc trường học (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Chẩn đoán của nó là lâm sàng và dựa trên việc xác định triệu chứng cổ điển (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016). Phổ biến nhất là sử dụng một đánh giá thần kinh chi tiết về các chức năng nhận thức cùng với việc sử dụng các xét nghiệm thần kinh khác nhau.

Can thiệp y tế với rối loạn này dựa trên việc điều trị nguyên nhân căn nguyên và kiểm soát các triệu chứng thứ phát. Nói một cách khái quát, các chương trình kích thích nhận thức sớm, phục hồi chức năng tâm thần kinh, giáo dục đặc biệt và can thiệp logistic thường được sử dụng..

Một số lượng đáng kể các nghiên cứu lâm sàng và thực nghiệm cho thấy hội chứng Gerstmann có xu hướng biến mất khi trưởng thành và tăng trưởng sinh học (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana và Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Tuy nhiên, các cuộc điều tra gần đây nhất chỉ ra rằng một phần tốt của những thay đổi vẫn tồn tại theo thời gian (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana và Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Đặc điểm của Hội chứng Gerstmann

Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia (2008) định nghĩa hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh dẫn đến sự phát triển của các rối loạn nhận thức khác nhau do tổn thương não.

Rối loạn, bệnh lý và bệnh được phân loại trong nhóm thần kinh được đặc trưng bằng cách tạo ra một loạt các triệu chứng liên quan đến hoạt động bất thường và thiếu của hệ thống thần kinh.

Hệ thống thần kinh của chúng ta được tạo thành từ các cấu trúc khác nhau, chẳng hạn như não, tiểu não, tủy sống hoặc các dây thần kinh ngoại biên. Tất cả những điều này là cần thiết để kiểm soát và điều chỉnh từng chức năng của tổ chức của chúng tôi (Viện Y tế Quốc gia, 2015).

Khi các yếu tố bệnh lý khác nhau làm gián đoạn cấu trúc của nó hoặc hoạt động bình thường, một loạt các dấu hiệu và triệu chứng sẽ xuất hiện: khó khăn hoặc không thể nhớ thông tin, thay đổi ý thức, vấn đề giao tiếp, khó di chuyển, thở, duy trì sự chú ý, v.v. (Viện sức khỏe quốc gia, 2015).

Trong trường hợp hội chứng Gerstmann, các đặc điểm lâm sàng của nó có liên quan đến các tổn thương ở vùng não, liên quan đến cảm giác, nhận thức và nén thông tin cảm giác (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2008; Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp , 2016).

Mặc dù nó thường liên quan cụ thể đến thiệt hại ở vùng bên trái của con quay góc thùy đỉnh, Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia (2008).

Hội chứng này thường liên quan đến bốn dấu hiệu và triệu chứng cơ bản:

• Kỹ thuật số: khó khăn hoặc không có khả năng nhận ra ngón tay của chính mình hoặc của người khác.
• Acalculia: thay đổi và rối loạn liên quan đến kỹ năng toán học và tính toán.
• Cơ sở dữ liệu: thay đổi và rối loạn liên quan đến văn bản.
• Mất phương hướng: mất phương hướng không gian liên quan đến khó khăn hoặc không có khả năng nhận ra bên phải và bên trái.

Mặc dù có những biểu hiện rộng rãi, nhưng rối loạn này ban đầu được Josef Gerstmann xác định là một tình trạng thứ phát của chấn thương não (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Trong báo cáo lâm sàng đầu tiên của mình, cô đã đề cập đến một bệnh nhân 52 tuổi không thể nhận ra ngón tay của chính mình hoặc của người khác. Cô đã bị tai biến mạch máu não và không có đặc điểm cách ly (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Ông đã hoàn thành bức tranh về hội chứng này thông qua việc phân tích các trường hợp mới tương tự như bản gốc. Cuối cùng, vào năm 1930, ông đã cố gắng xác định nó ở cấp độ lâm sàng một cách triệt để (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Tất cả những mô tả này chủ yếu đề cập đến những bệnh nhân trưởng thành bị thương ở vùng bên trái.

Tuy nhiên, những người khác đã được thêm vào trong dân số nhi, vì vậy bệnh lý này cũng được gọi là hội chứng phát triển Gerstmann (Roselli, Ardila và Matute, 2010).

Thống kê

Hội chứng Gerstmann là một rối loạn thần kinh hiếm gặp trong dân số nói chung (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2008).

Một số rất ít trường hợp đã được mô tả trong tài liệu y học và thực nghiệm (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2008).

Không có dữ liệu cụ thể nào được biết về tỷ lệ lưu hành và tỷ lệ mắc trên toàn thế giới (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Liên quan đến các đặc điểm xã hội học của hội chứng Gerstmann, một mối liên quan có ý nghĩa với giới tính, các khu vực địa lý cụ thể hoặc các nhóm dân tộc và chủng tộc chưa được xác định..

Về độ tuổi khởi phát điển hình, hội chứng Gerstmann chiếm ưu thế ở giai đoạn trẻ sơ sinh, trong giai đoạn mẫu giáo hoặc trường học (Benitez Yaser, 2006).

Dấu hiệu và triệu chứng

Hội chứng Gerstmann được đặc trưng bởi bốn triệu chứng cơ bản: mất trí nhớ kỹ thuật số, acalculia, mất trí nhớ và mất phương hướng không gian (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Kỹ thuật số Agnosia

Agnosia kỹ thuật số được coi là dấu hiệu trung tâm của hội chứng Gerstmann. Thuật ngữ này được dùng để chỉ việc không thể nhận ra ngón tay của chính người này hoặc của người khác (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Định nghĩa của nó bao gồm một số đặc điểm quan trọng (Deus, Espert và Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Nó không được đặc trưng bởi là một loại điểm yếu kỹ thuật số.
• Nó không được đặc trưng bởi một khó khăn hoặc không có khả năng xác định các ngón tay như vậy.
• Nó được định nghĩa là sự vắng mặt hoặc thiếu khả năng đặt tên, chọn, xác định, nhận dạng và định hướng các ngón tay ở cấp độ cá nhân.
• Nó ảnh hưởng đến cả ngón tay của bạn và của người khác.
• Không có thay đổi khác liên quan đến tầm nhìn hoặc giáo phái,

Trong hầu hết các trường hợp, chứng mất trí nhớ kỹ thuật số xảy ra một phần hoặc cụ thể (Benitez Yaser, 2006).

Người bị ảnh hưởng có thể xác định ở mức độ lớn hơn hoặc thấp hơn các ngón tay của bàn tay. Tuy nhiên, nó thường có những khó khăn nghiêm trọng liên quan đến ba ngón tay nằm ở khu vực hoặc khu vực giữa (Benitez Yaser, 2006).

Nó biểu hiện song phương, nghĩa là nó ảnh hưởng đến cả hai tay. Cũng có thể xác định các trường hợp liên kết đơn phương.

Ngoài ra, bệnh nhân không nhận thức được các lỗi của họ (Lebrun, 2005), do đó có thể phân biệt được mức độ khác nhau của chứng anosognosia..

Chứng loạn thần kỹ thuật số là một trong những dấu hiệu phổ biến nhất ở độ tuổi sớm, cùng với sự phân biệt đối xử bên phải và kỹ năng vận động bằng tay (Benitez Yaser, 2006).

Khi một chuyên gia kiểm tra loại thay đổi này, điều thông thường nhất là người bị ảnh hưởng gặp khó khăn rõ rệt để chỉ ra và đặt tên cho các ngón tay của bàn tay mà anh ta đã chỉ định trước đó (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Với thuật ngữ acalculia, chúng tôi đề cập đến sự hiện diện của các rối loạn khác nhau liên quan đến các kỹ năng toán học và tính toán liên quan đến chấn thương não mắc phải (Roselli, Ardila và Matute, 2010).

Chúng ta phải phân biệt nó với thuật ngữ dyscalculia, được sử dụng để tham chiếu đến một tập hợp các thay đổi số liên quan đến sự phát triển của trẻ em (Roselli, Ardila và Matute, 2010).

Trong hội chứng Gerstmann, một phát hiện cơ bản khác là việc xác định khó khăn hoặc không có khả năng thực hiện các thao tác với các số hoặc phép tính số học (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Một số lượng lớn các tác giả như Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) hoặc Strub và Geschwind (1983) mô tả acalculia là mất các kỹ năng hoặc khái niệm cơ bản liên quan đến phép tính đã có trước đó (Deus, Espert và Navarro). , 1996).

Trong nhiều trường hợp bị ảnh hưởng, sự thay đổi này đi kèm với các loại thâm hụt khác (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016):

• Khó khăn hoặc không có khả năng duy trì và tuân theo một trật tự.
• Khó khăn hoặc không có khả năng thiết kế trình tự.
• Khó khăn hoặc không có khả năng thao tác số hiệu quả.

Ở cấp độ lâm sàng, phổ biến nhất là những người bị ảnh hưởng không thể thực hiện các tính toán bằng văn bản hoặc tinh thần. Ngoài ra, họ còn mắc nhiều lỗi khác nhau liên quan đến việc giải thích hoặc đọc đúng các dấu hiệu toán học (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Kỹ thuật

Thuật ngữ thông tin đề cập đến sự hiện diện của một rối loạn có được về kỹ năng và khả năng viết (Roselli, Ardila và Matute, 2010).

Nó được định nghĩa là mất hoặc thay đổi ngôn ngữ viết do hậu quả của chấn thương não vỏ não (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Trong hội chứng Gerstmann, agraphy có thể có các kích thước khác nhau: Praxic, ngôn ngữ học hoặc trực giác (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Những người bị ảnh hưởng có những thay đổi liên quan đến việc đọc chính tả, viết tự phát và viết sao chép (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Trong một số trường hợp, sơ đồ liên quan đến các vấn đề của tổ chức vận động. Có thể có sự bất thường trong các chương trình vận động cảm giác cần thiết cho việc viết các chữ cái hoặc từ riêng lẻ (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Ở cấp độ lâm sàng, những người bị ảnh hưởng có các đặc điểm sau (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Khó thực hiện chính xác hình dạng và nét của các chữ cái.
• Thay đổi tính đối xứng của các chữ cái.
• Sự lặp lại liên tục trong đột quỵ.
• Thay đổi trong định hướng của các dòng.
• Sử dụng nhiều phông chữ.
• Sự hiện diện của các nhân vật được phát minh.

Mất phương hướng không gian

Trong hội chứng Gerstmann, có thể thấy sự thay đổi khái niệm định hướng (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Người ta thường xác định một sự bất lực hoặc khó khăn đáng kể để phân biệt giữa trái và phải. Sự thâm hụt này xuất hiện liên quan đến cả định hướng của cơ thể và bên không gian (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Ở cấp độ lâm sàng, bệnh nhân sẽ không thể đặt tên cho các khu vực bên phải hoặc bên trái của các đối tượng, bộ phận cơ thể hoặc vị trí không gian khác nhau (Deus, Espert và Navarro, 1996).

Nguyên nhân

Nguồn gốc của hội chứng Gerstmann có liên quan đến các tổn thương hoặc dị thường vỏ não nằm ở thùy đỉnh (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada và Hamada, 2013).

Khoảng 95% số người bị ảnh hưởng bởi một bức tranh lâm sàng hoàn chỉnh về hội chứng Gerstmann có các tổn thương bên trái (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Các tổn thương cũng có thể mở rộng sang các vùng sau khác, chẳng hạn như vùng chẩm (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Tai nạn mạch máu não và sự phát triển của khối u não là một trong những nguyên nhân gây ra loại tổn thương này trong hội chứng Gerstmann (Mazzoglio và Nabar, Muñiz, Algieri và Ferrante, 2016).

Ở người lớn, phổ biến nhất là hội chứng này phát triển liên quan đến các đợt thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Số lượng các trường hợp được chẩn đoán có liên quan đến chấn thương đầu hoặc sự hiện diện của khối u não là nhỏ hơn (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Chẩn đoán

Sự nghi ngờ của hội chứng Gerstmann thường rõ ràng khi có sự thay đổi liên quan đến định hướng, kỹ năng tính toán, khả năng viết hoặc nhận dạng kỹ thuật số.

Chẩn đoán thường dựa trên thăm dò thần kinh và thần kinh.

Trong trường hợp đánh giá thần kinh, điều quan trọng là xác định nguyên nhân căn nguyên và vị trí của tổn thương hoặc tổn thương não..

Phổ biến nhất là sử dụng các xét nghiệm hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp.

Trong kiểm tra tâm thần kinh của người bị ảnh hưởng cần phải đánh giá khả năng nhận thức thông qua quan sát lâm sàng và sử dụng các xét nghiệm tiêu chuẩn.

Điều trị

Giống như chẩn đoán, việc điều trị hội chứng Gerstmann có khía cạnh thần kinh và thần kinh.

Trong can thiệp thần kinh, phương pháp y học tập trung vào điều trị nguyên nhân nguyên nhân và các biến chứng có thể xảy ra. Người ta thường sử dụng các quy trình chuẩn được thiết kế trong các trường hợp tai biến mạch máu não hoặc khối u não.

Can thiệp tâm thần kinh thường sử dụng một chương trình can thiệp cá nhân và đa ngành. Công việc với các lĩnh vực nhận thức bị ảnh hưởng là cơ bản.

Một trong những mục tiêu quan trọng nhất là để bệnh nhân phục hồi mức độ hoạt động tối ưu, gần với nguyên bản nhất. Ngoài ra, việc tạo ra các chiến lược nhận thức bù đắp cũng là nền tảng.

Trong dân số trẻ em, việc sử dụng giáo dục đặc biệt và các chương trình ngoại khóa cụ thể cũng có lợi..

Tài liệu tham khảo

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Hội chứng Gerstmann: quan điểm hiện tại. Tâm lý học hành vi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Hội chứng Gerstmann ở một nam 9 tuổi. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Bệnh sán lá gan trên bên phải: Ý nghĩa của việc bỏ bê trực giác bắt chước hội chứng Gerstmann. Thần kinh lâm sàng và phẫu thuật thần kinh, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Hội chứng Gerstmann. Tạp chí Thần kinh học, 317-326.
5. Mazzoglio và Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Hội chứng Gerstmann: đặc điểm tương quan lâm sàng và khác biệt về thần kinh-lâm sàng.
6. NIH. (2008). Hội chứng Gerstmann. Lấy từ Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia.
7. CHÚA (2016). Hội chứng Gerstmann. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Hội chứng Gerstann của sự phát triển. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Thần kinh học phát triển trẻ em.