Hội chứng Reye Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị



các Hội chứng Reye là một loại bệnh não chuyển hóa hiếm gặp thường xuất hiện ở trẻ em và thanh thiếu niên (Jayaprakash, Gosalkkal và Kamoji, 2008).

Bệnh lý này được xác định cơ bản bởi sự hiện diện của sự gia tăng áp lực nội sọ, sự phát triển của phù não và sự tích tụ chất béo bất thường ở các cơ quan khác nhau, đặc biệt là ở gan (Acadut Catalá de Farmacología, 1986).

Do đó, ở cấp độ lâm sàng, hội chứng Reye thường bao gồm một hình ảnh tiến triển về nôn mửa, thay đổi hô hấp, co giật, mất ý thức, gan to và vàng da, trong số những người khác (Martínez-Pardo và Sánchez Valverde, 2016).

Ở cấp độ bệnh học, bệnh lý này thường phát triển theo cách phù hợp với tình trạng nhiễm virus (cúm, thủy đậu, v.v.) (Health Link British Columbia, 2013).

Tuy nhiên, nó cũng có liên quan đến việc sử dụng axit acetylsalicylic (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Về chẩn đoán, với sự hiện diện của các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng tương thích với sự hiện diện của bệnh lý này, điều cần thiết là phải thực hiện các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm (Martínez-Pardo và Sánchez Valverde, 2016).

Các xét nghiệm thường được sử dụng bao gồm phân tích huyết tương, phân tích nước tiểu, chọc dò tủy sống, điện tâm đồ, đáy mắt, chụp X quang lồng ngực hoặc xét nghiệm thần kinh (Martínez-Pardo và Sánchez Valverde, 2016).

Mặt khác, can thiệp y tế, trong trường hợp hội chứng Reye, phải nhập viện và điều trị khẩn cấp (Kalra, 2008).

Theo nghĩa này, các can thiệp dựa trên việc sử dụng thuốc để kiểm soát rối loạn thần kinh và gan (Kalra, 2008).

Đặc điểm của hội chứng Reye

Hội chứng Reye được coi là một bệnh lý, hay rối loạn thần kinh, phát triển sau khi bị một số loại bệnh nhiễm trùng, đặc biệt là trong thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên (Instituto Químico Biológico, 2016).

Đặc biệt, sau khi mắc bệnh thủy đậu, cúm hoặc điều trị các bệnh lý này bằng axit acetylsalicylic, có thể có nhiều sự kiện y tế khác nhau liên quan đến sự thay đổi hệ thần kinh và hệ thống gan xuất hiện (Acaduto Químico Biológico, 2016).

Theo nghĩa này, một số tác giả như Martínez-Pardo và Sánchez Valverde (2016, đã phân loại hội chứng Reye là một bệnh não tiến triển kèm theo suy gan tiến triển..

1- Bệnh não

Vì vậy, trong các tài liệu y khoa, thuật ngữ bệnh não được sử dụng để chỉ một tình trạng y tế đặc trưng bởi sự hiện diện của các rối loạn thần kinh khác nhau.

Đây là những khuếch tán và không đặc hiệu và thể hiện sự thay đổi đáng kể về chức năng và / hoặc cấu trúc não (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2010).

Encephalopathies có thể là kết quả của các yếu tố hoặc sự kiện bệnh lý khác nhau như tác nhân truyền nhiễm, thay đổi trao đổi chất, sự phát triển của khối u não, vv (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2010).

Do đó, các biến chứng y khoa do bệnh lý này tạo ra rất đa dạng, tuy nhiên, tất cả chúng đều liên quan đến sự phát triển của phù não, tổn thương mô của mô thần kinh, thay đổi mức độ ý thức, thiếu hụt nhận thức, v.v. (Cửu Long, 2016).

2- Hệ thống gan

Về phần mình, hệ thống gan đề cập đến gan và các cấu trúc lân cận làm trung gian kiểm soát và phát triển các chức năng của chúng.

Gan là một trong những cơ quan nội tạng quan trọng cho sự sống còn của chúng ta. Chức năng thiết yếu của nó là xử lý và lọc tất cả những chất độc hại có thể có trong cơ thể chúng ta (Kivi, 2012).

Do đó, hoạt động kém của cấu trúc này có thể gây ra sự thay đổi bất thường của các chất có hại, gây ra thiệt hại về cấu trúc và chức năng cả ở điều này và ở các vị trí khác, chẳng hạn như hệ thần kinh trung ương (Kowdley, 2010).

Theo nghĩa này, các biến chứng y tế của gan trong hội chứng Reye có liên quan đến sự tích tụ các chất béo và sự phát triển của các bệnh lý thứ phát..

Nhìn chung, sự hiện diện của các phát hiện lâm sàng tương thích với bệnh não và vùng gan có thể gây ra một quá trình lâm sàng liên quan đến hội chứng Reye..

Do đó, bệnh lý này được mô tả vào năm 1963 bởi Reye và nhóm của ông, như một bức tranh y khoa, nhân vật mắc phải và liên quan đến sự lây nhiễm của virut cúm hoặc herpes (Martínez-Pardo và Sánchez Valverde, 2016).

Trong báo cáo lâm sàng của mình, ông đã mô tả một bộ 21 trường hợp bệnh nhân nhi, có diễn biến lâm sàng được đặc trưng bởi sự hiện diện của bệnh não được xác định bởi sự thay đổi cảm giác, cơn co giật và nôn mửa (Kalra, 2008).

Ngoài ra, những thay đổi xuất hiện liên quan đến chức năng gan, trạng thái ý thức, v.v. (Kalra, 2008).

Thống kê

Hội chứng Reye là một căn bệnh hiếm gặp trong dân số nói chung, mặc dù nó ảnh hưởng đến cả hai giới theo cách tương đương, nhưng nó gần như chỉ dành cho trẻ em.

Nếu chúng ta đề cập đến dữ liệu thống kê, phổ biến nhất là nó xảy ra khoảng 6 tuổi, là phạm vi xuất hiện từ 4 đến 12 tuổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Ngoài ra, các trường hợp chẩn đoán cũng đã được mô tả trong thời thơ ấu, thanh thiếu niên hoặc tuổi trưởng thành sớm, với mô hình phổ biến liên quan đến khu vực nông thôn và ngoại ô (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016)..

Ngoài ra, như chúng tôi đã chỉ ra trước đây, sự hiện diện của nó có liên quan đến sự đau khổ gần đây của bệnh lý virus hoặc sử dụng aspirin hoặc các loại silicat khác (Badash, 2012).

Dấu hiệu và triệu chứng

Các triệu chứng liên quan đến hội chứng Reye thường biểu hiện một phổ lâm sàng khác nhau, tuy nhiên, chúng thường liên quan đến các lĩnh vực thần kinh và gan..

Do đó, một số tính năng thường xuyên nhất bao gồm:

Nôn

Buồn nôn và nôn là những biểu hiện ban đầu của hội chứng Reye.

Nôn mửa hoặc sự trở lại của nội dung dạ dày xảy ra thường xuyên, có thể gây mất nước, đau bụng, chấn thương thực quản và thậm chí đau khổ (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Thay đổi mức độ ý thức

Ngoài ra, trạng thái ý thức thay đổi có thể xảy ra, chủ yếu liên quan đến (Cortés và Córdoba, 2010):

  • Nhầm lẫn: trong trường hợp này, có một sự thay đổi đáng kể về trạng thái chú ý và giám sát. Có thể là người bị mất phương hướng ở mức độ tạm thời, không gian và cá nhân. Ngoài ra, khó khăn trong việc giao tiếp hoặc ghi nhớ một số loại thông tin cụ thể là thường xuyên trong trạng thái này.
  • Vô đạo đức: như trong trường hợp trước, mức độ chú ý và giám sát giảm đáng kể. Chúng ta có thể quan sát buồn ngủ quá mức, thay đổi chu kỳ ngủ-thức, yếu cơ thể, v.v..
  • Choáng váng: trong trường hợp này, sự thay đổi ý thức sâu sắc hơn, khiến bệnh nhân rơi vào trạng thái ngủ liên tục, chỉ có thể đi ra ngoài thông qua kích thích mãnh liệt
  • ĂnTrong những trường hợp nghiêm trọng nhất, người bị ảnh hưởng có thể hôn mê, trong đó có sự mất kết nối hoàn toàn với môi trường. Bệnh nhân liên tục trong một chu kỳ ngủ và không đáp ứng với bất kỳ loại kích thích bên ngoài.

Tăng thông khí và ngưng thở

Bất thường về thần kinh và các phát hiện vật lý khác có thể gây ra những thay đổi quan trọng trong chức năng hô hấp, phổ biến nhất có liên quan đến các cơn ngưng thở và giảm thông khí:

  • Tăng thông khí: trong lĩnh vực y tế, với thuật ngữ này, chúng tôi đề cập đến sự phát triển của các đợt thở sâu và bất thường. Mặc dù nó có thể xuất hiện liên quan đến các sự kiện và yếu tố khác nhau, nhưng nó có thể gây ra chóng mặt hoặc mất ý thức (Viện Y tế Quốc gia, 2016).
  • Ngưng thở: trong lĩnh vực y tế, với thuật ngữ này, chúng tôi đề cập đến sự hiện diện của các giai đoạn ngắn của sự gián đoạn hô hấp (Viện Y tế Quốc gia, 2016). Ở những người bị ảnh hưởng có thể dẫn đến sự chấm dứt chung của chức năng hô hấp hoặc sự phát triển của các đợt tái phát.

Các cơn co giật

Nói chung, với thuật ngữ này, chúng tôi đề cập đến sự hiện diện và / hoặc phát triển các cơn động kinh.

Những điều này được xác định bởi sự phát triển của chứng giật cơ và rối loạn nhịp tim không kiểm soát được hoặc các giai đoạn của hành vi bất thường, chẳng hạn như vắng mặt (Viện Y tế Quốc gia, 2016)..

Ở một mức độ cụ thể, các cơn co giật xuất phát từ sự hiện diện của hoạt động điện thần kinh bất thường và bệnh lý, sản phẩm của các quá trình gây tổn thương chức năng hoặc cấu trúc ở cấp độ não (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Gan to

Trong trường hợp này, với thuật ngữ gan to, chúng tôi đề cập đến sự mở rộng bất thường và bệnh lý của gan (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Trong trường hợp hội chứng Reye, sự gia tăng kích thước của gan là do sự tích tụ của chất béo.

Một số hậu quả y tế của bệnh gan có liên quan đến đau bụng và trướng bụng, buồn nôn, chóng mặt, nôn mửa, suy gan, v.v..

Vàng da

Bệnh lý này tạo ra màu vàng ở cấp độ da và các cơ quan khác liên quan chủ yếu đến các bộ phận mềm, chẳng hạn như mắt (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Thay đổi gan có thể gây ra sự gia tăng một số chất như bilirubin, gây ra màu vàng (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Diễn biến lâm sàng của hội chứng Reye là gì?

Thông thường, các đặc điểm lâm sàng của hội chứng Reye xuất hiện trong một khoảng thời gian ngắn, trong khoảng 3 hoặc 7 ngày sau khi bị nhiễm virus hoặc thời gian phục hồi của nó (Health Link British Columbia, 2013).

Ngoài ra, khóa học tiến bộ của nó thường được phân loại theo các giai đoạn khác nhau (Đại học Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Sân vận động I: các triệu chứng ban đầu thường bao gồm nôn mửa, trạng thái tỉnh táo và sự xuất hiện của rối loạn gan.
  • Giai đoạn II: ngoài những điều trên, các biến chứng khác liên quan đến giảm thông khí, sự hiện diện của sự gây hấn và kích động được thêm vào.
  • Giai đoạn III: trong giai đoạn này, sự thay đổi mức độ ý thức thường nghiêm trọng, dẫn đến hôn mê. Ngoài ra, rối loạn gan tiếp tục tiến triển theo cấp số nhân.
  • Giai đoạn IV: hôn mê đạt đến trạng thái sâu, trong khi chức năng gan có xu hướng cải thiện.
  • Sân vận động V: trong giai đoạn cuối, các cơn co giật và các cơn ngưng thở xuất hiện.

Không phải tất cả những người bị ảnh hưởng đều trải qua tất cả các giai đoạn này. Trong hầu hết các trường hợp, những điều này có liên quan đến mức độ nghiêm trọng và tiến triển của bệnh.

Do đó, các trường hợp đóng khung ở giai đoạn I, II, III, phải cải thiện và cho thấy sự giải quyết tốt các biến chứng y khoa.

Tuy nhiên, trong trường hợp tiến triển nhanh và biến chứng thần kinh nghiêm trọng, kết cục gây tử vong có thể chỉ kéo dài 4 ngày.

Nguyên nhân

Mặc dù nghiên cứu hiện tại chưa xác định được các cơ chế sinh lý bệnh đặc trưng cho hội chứng này, nhưng phần lớn các trường hợp có liên quan đến sự đau khổ của các quá trình truyền nhiễm.

Cụ thể, các bệnh lý liên quan nhất đến hội chứng Reye là cúm và thủy đậu, đặc biệt là ở trẻ em và thanh thiếu niên (Mayo Clinic, 2014).

Phần lớn các báo cáo y khoa đề cập đến sự hiện diện của nhiễm trùng đường hô hấp trên do sự hiện diện của virus cúm B, thủy đậu và các quá trình truyền nhiễm khác liên quan đến cúm A, herpes simplex hoặc rubella (Tổ chức quốc gia về Rối loạn hiếm gặp, 2016).

Ngoài ra, trong các trường hợp khác, sự phát triển của nó có liên quan đến việc sử dụng các loại thuốc có thành phần hóa học dựa trên axit acetylsalicylic, chẳng hạn như aspirin (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016)..

Chúng thường được sử dụng như một phương pháp điều trị cơ bản cho các bệnh lý khác nhau của quá trình lâm sàng nhẹ, chẳng hạn như cúm (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Chẩn đoán

Theo ghi nhận của Mayo Clinic (2014), không có loại bằng chứng nào cho thấy rõ ràng sự hiện diện của hội chứng Reye.

Sau khi nghi ngờ chẩn đoán xuất phát từ các triệu chứng thần kinh và gan, điều cần thiết là phải thực hiện các xét nghiệm khác nhau, bắt đầu bằng phân tích máu và nước tiểu.

Mục tiêu cơ bản là phát hiện sự hiện diện của các thay đổi liên quan đến quá trình trao đổi chất.

Ngoài ra, các loại xét nghiệm khác như chọc dò tủy sống, sinh thiết gan, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc sinh thiết da cũng được sử dụng để xác nhận các đặc điểm lâm sàng.

Điều trị

Mặc dù không có cách chữa trị hội chứng Reye, nhưng khi được chẩn đoán sớm, can thiệp y tế khẩn cấp thường có hiệu quả trong việc giảm tổn thương thần kinh và gan và do đó, tiến triển của bệnh lý này (Phòng khám Cleveland, 2016)..

Các biện pháp y tế cơ bản được cấu thành bởi (Slightham, 2016):

  • Hydrat hóa vĩnh viễn, quản lý chất điện giải và quản lý glucose tiêm tĩnh mạch.
  • Quản lý thuốc steroid và thuốc lợi tiểu để kiểm soát sự gia tăng áp lực nội sọ và sự phát triển của phù não.
  • Quản lý thuốc chống động kinh.
  • Sử dụng hơi thở hỗ trợ.

Dự báo

Mặc dù hội chứng Reye có tỷ lệ tử vong cao liên quan đến các biến chứng thần kinh, số ca tử vong đã giảm từ 50% xuống 20% ​​các trường hợp (Weiner, 2015).

Theo nghĩa này, phát hiện lâm sàng sớm và số ca bệnh nhẹ đã tăng theo cấp số nhân (Weiner, 2015).

Tài liệu tham khảo

  1. Badash, M. (2012). Hội chứng Reye. EBSCO .
  2. Phòng khám đa khoa (2016). Hội chứng Reye.
  3. Đường dây y tế. (2016). Hội chứng Reye.
  4. HLBC. (2013). Hội chứng Reye. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Hội chứng Reye. Mục sư Sóc. Bol, 233-28.
  6. IBQ. (2016). Hội chứng Reye. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, và Kamoji. (2008). Hội chứng Reye và Hội chứng giống Reye. Thần kinh nhi.
  8. Kalra, V. (2008). Hội chứng Reyes. Y học Apollo, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Hội chứng Reye: suy ty thể gan cấp tính với bệnh não. Bệnh nguyên chuyển hóa. AEPD, 287-300.
  10. Phòng khám Mayo (2014). Hội chứng Reye. 
  11. NIH. (2016). Vàng da.
  12. NIH. (2016). Hội chứng Reye.
  13. CHÚA (2016). Hội chứng Reye. 
  14. UAB (1986). Hội chứng Reye và mối liên quan của nó với việc sử dụng axit acetylsalicylic. Divisió de Farmacologia Clínica - Acadut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Người chiến thắng, D. (2015). Hội chứng Reye.