Cấu trúc, chức năng, sự trao đổi chất và bệnh lý của Galactose



các galactose là một loại đường monosacarit được tìm thấy chủ yếu trong sữa và các sản phẩm từ sữa khác. Khi liên kết với glucose, chúng tạo thành dimer đường sữa. Nó hoạt động như một thành phần cấu trúc của màng tế bào thần kinh, không thể thiếu để tiết sữa ở động vật có vú và có thể đóng vai trò là nguồn năng lượng.

Tuy nhiên, tiêu thụ của nó trong chế độ ăn kiêng là không bắt buộc. Một số vấn đề về trao đổi chất liên quan đến galactose dẫn đến các bệnh lý như không dung nạp đường sữa và galactose.

Chỉ số

  • 1 cấu trúc
  • 2 chức năng
    • 2.1 Trong chế độ ăn uống
    • 2.2 Chức năng cấu trúc: glycolipids
    • 2.3 Tổng hợp đường sữa ở động vật có vú
  • 3 Chuyển hóa
    • 3.1 Các bước trao đổi chất
  • 4 bệnh lý liên quan đến chuyển hóa galactose
    • 4.1 Galactose
    • 4.2 Không dung nạp đường sữa
  • 5 tài liệu tham khảo

Cấu trúc

Galactose là một monosacarit. Nó là một aldose sáu carbon, với công thức phân tử C6H12Ôi6. Trọng lượng phân tử là 180 g / mol. Công thức này giống như các loại đường khác, chẳng hạn như glucose hoặc fructose.

Nó có thể tồn tại ở dạng chuỗi mở hoặc cũng có thể được trình bày ở dạng chu kỳ. Nó là một epime của glucose; chúng chỉ khác nhau về số lượng carbon 4. Thuật ngữ epime dùng để chỉ một đồng phân lập thể chỉ khác nhau ở vị trí trung tâm của nó.

Chức năng

Trong chế độ ăn kiêng

Nguồn chính của galactose trong chế độ ăn uống là đường sữa, từ các sản phẩm từ sữa. Nó có thể được sử dụng như một nguồn năng lượng.

Tuy nhiên, sự đóng góp trong chế độ ăn uống là không cần thiết cho sinh vật, vì UDP-glucose có thể được chuyển thành UDP-galactose và chất chuyển hóa này có thể đóng vai trò trong cơ thể như một thành phần của một nhóm glycolipids.

Không có loại nghiên cứu nào cho thấy bất kỳ bệnh lý nào liên quan đến việc tiêu thụ ít galactose. Ngược lại, tiêu thụ vượt mức đã được báo cáo là độc hại ở động vật mô hình. Trên thực tế, galactose dư thừa có liên quan đến đục thủy tinh thể và tổn thương oxy hóa.

Tuy nhiên, ở trẻ em, đường sữa đóng góp 40% năng lượng trong chế độ ăn của chúng, trong khi ở người lớn, tỷ lệ này giảm xuống còn 2%.

Chức năng cấu trúc: glycolipids

Galactose có mặt trong một nhóm glycolipids cụ thể gọi là cerebroside. Các cerebroside có chứa galactose trong cấu trúc của chúng được gọi là galactocerebrosides hoặc galactolipids.

Những phân tử này là thành phần không thể thiếu của màng lipid, đặc biệt là các tế bào thần kinh trong não; do đó tên của nó.

Các cerebroside bị suy giảm bởi enzyme lysosomal. Khi cơ thể không thể làm suy giảm chúng, các hợp chất này tích tụ. Tình trạng này được gọi là bệnh Krabbe.

Tổng hợp đường sữa ở động vật có vú

Galactose có vai trò cơ bản trong quá trình tổng hợp đường sữa. Ở động vật có vú, các tuyến vú sản xuất một lượng lớn đường sữa sau khi mang thai để nuôi con non.

Quá trình này được kích hoạt ở nữ giới bởi một loạt các hormone đặc trưng của thai kỳ. Phản ứng liên quan đến UDP-galactose và glucose. Hai loại đường này được hợp nhất bởi hoạt động của enzyme lactose synthetase.

Phức hợp enzyme này ở một mức độ nhất định, vì các bộ phận cấu thành nó không liên quan đến chức năng của nó.

Một trong những bộ phận của nó được cấu thành bởi một transferase galactosyl; trong điều kiện bình thường, chức năng của nó có liên quan đến quá trình glycosyl hóa protein.

Phần khác của phức hợp được hình thành bởi α-lactalbumin, rất giống với lysozyme. Phức hợp enzyme này là một ví dụ hấp dẫn về sự biến đổi tiến hóa.

Trao đổi chất

Lactose là một loại đường được tìm thấy trong sữa. Nó là một disacarit được hình thành bởi các monosacarit glucose và galactose liên kết với nhau bằng liên kết-1,4-glycosid.

Galactose thu được từ quá trình thủy phân đường sữa, bước này được xúc tác bởi đường sữa. Ở vi khuẩn có một loại enzyme tương tự gọi là-galactosidase.

Enzyme hexokinase, có mặt trong bước đầu tiên của con đường glycolytic, có thể nhận ra các loại đường khác nhau, chẳng hạn như glucose, fructose và mannose. Tuy nhiên, nó không nhận ra galactose.

Đó là lý do tại sao bước chuyển đổi được gọi là epimerization phải xảy ra như một bước trước khi glycolysis. Con đường này nhằm mục đích chuyển đổi galactose thành một chất chuyển hóa có thể đi vào đường phân, đặc biệt là glucose-6-phosphate.

Suy thoái galactose chỉ có thể có trong các tế bào nước ối, tế bào gan, hồng cầu và bạch cầu (tế bào máu). Con đường gan được gọi là con đường Leloir để vinh danh người phát hiện ra nó, Luis Federico Leloir, một nhà khoa học hàng đầu của Argentina.

Galactose được hấp thụ bởi các tế bào ruột bằng cách vận chuyển tích cực, thông qua SGLT1, SGC5A1 (cotransporters natri-glucose) và ở mức độ thấp hơn bởi SGLT2.

Các bước trao đổi chất

Các bước chuyển hóa được tóm tắt như sau:

- Galactose được phosphoryl hóa ở carbon đầu tiên. Bước này được xúc tác bởi enzyme galactoquinasa.

- Nhóm uridyl được chuyển thành glucose-1-phosphate bởi galactose-1-phosphate uridyltransferase. Kết quả của phản ứng này là glucose-1-phosphate và UDP-galactose.

- UDP-galactose được chuyển thành UDP-glucose, một bước được xúc tác bởi UDP-galactose-4-epimerase.

- Cuối cùng, glucose-1-phosphate được chuyển thành glucose-6-phosphate. Hợp chất này có thể đi vào con đường glycolytic.

Những phản ứng này có thể được tóm tắt là: galactose + ATP -> glucose-1-phosphate + ADP + H+

Sự điều hòa cân bằng nội môi của galactose rất phức tạp và được tích hợp mạnh mẽ với sự điều hòa các carbohydrate khác.

Bệnh lý liên quan đến chuyển hóa galactose

Galactose

Galactosemia là một bệnh lý trong đó sinh vật không có khả năng chuyển hóa galactose. Nguyên nhân của nó là do di truyền và phương pháp điều trị bao gồm chế độ ăn không có galactose.

Nó bao gồm một loạt các triệu chứng khác nhau, chẳng hạn như nôn mửa, tiêu chảy, chậm phát triển trí tuệ, các vấn đề về phát triển, các vấn đề về gan và hình thành đục thủy tinh thể, trong số những người khác. Trong một số trường hợp, bệnh có thể gây tử vong và cá nhân bị ảnh hưởng chết.

Bệnh nhân bị tình trạng này không có enzyme galactose-1-phosphate uridyltransferase. Vì phần còn lại của các phản ứng trao đổi chất không thể tiếp tục, sản phẩm này có độc tính cao tích lũy trong cơ thể.

Không dung nạp Lactose

Ở một số người trưởng thành có sự thiếu hụt enzyme lactase. Tình trạng này không cho phép chuyển hóa bình thường của đường sữa, do đó việc tiêu thụ các sản phẩm sữa tạo ra sự thay đổi trong đường tiêu hóa.

Điều đáng nói là sự thiếu hụt enzyme này xảy ra một cách tự nhiên khi cá nhân phát triển, vì chế độ ăn của người trưởng thành cho thấy tầm quan trọng nhỏ của các sản phẩm sữa và sữa trong chế độ ăn kiêng.

Các vi sinh vật sống trong ruột già có thể sử dụng đường sữa làm nguồn carbon. Sản phẩm cuối cùng của phản ứng này là khí metan và khí hydro.

Tài liệu tham khảo

  1. Berg, J. M., Stasher, L., & Tymoczko, J. L. (2007). Hóa sinh. Tôi đã đảo ngược.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Sinh học. Biên tập Panamericana Y tế.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Các yếu tố cần thiết trong quá trình trao đổi chất và dinh dưỡng. Yêu tinh.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Trao đổi chất dinh dưỡng: Cấu trúc, chức năng và gen. Báo chí học thuật.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Hóa sinh Nguyên tắc cơ bản cho y học và khoa học đời sống. Tôi đã đảo ngược.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Sinh hóa chuyển hóa. Thanh công cụ biên tập.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Hiệp ước dinh dưỡng. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G., & Pratt, C. W. (2007). Nguyên tắc cơ bản của hóa sinh. Biên tập Panamericana Y tế.