Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada là gì?



các Hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) là một loại hội chứng uveomeningeal đặc trưng bởi sự phát triển của các bệnh mắt quan trọng và các biến chứng thần kinh, thính giác và da liễu khác (Capella, 2016).

Ở cấp độ lâm sàng, các dấu hiệu và triệu chứng thường gặp nhất trong bệnh này có liên quan đến sự phát triển của buồn nôn, nôn, nhức đầu, thay đổi thị lực, mờ mắt, bong võng mạc, ù tai, ù tai, v.v. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz và Mellor Pita, 2015).

Mặc dù nguyên nhân của bệnh Vogt-Koyanai-Harada không được biết chính xác, các chuyên gia và nhà nghiên cứu chỉ ra rằng nó có thể có nguồn gốc tự miễn liên quan đến các tế bào chứa melanin của sinh vật (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo và Tejera Segura, 2012).

Chẩn đoán bệnh này được thực hiện thông qua việc xác định các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Một số xét nghiệm bổ sung có thể được thực hiện, chẳng hạn như MRI, chọc dò tủy sống, chụp mạch máu indocyanine hoặc chụp mạch huỳnh quang (Capella, 2016)..

Việc điều trị hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada về cơ bản dựa trên việc sử dụng thuốc corticosteroid tại chỗ và toàn thân (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera và Cepeans, 2008).

Đặc điểm của hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada

Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada là một rối loạn hiếm gặp với diễn biến lâm sàng đa cơ quan, đặc trưng bởi sự hiện diện của các thay đổi nhãn khoa, thính giác, da và thần kinh (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Ngoài ra, nó được phân loại trong nhóm các bệnh lý hoặc hội chứng uveomeningeal (Clavettti và Laurent-Coriat, 2009).

Các hội chứng uveomeningeal được cấu thành bởi các bệnh khác nhau có nguồn gốc đa dạng, đặc trưng bởi sự thay đổi của uvea, võng mạc và màng não (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Maga, 2012).

Trong hầu hết các trường hợp, những rối loạn này được biểu hiện bằng sự phát triển của một quá trình viêm có xu hướng ảnh hưởng đến các cấu trúc và cơ quan sắc tố (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Nghiên cứu lâm sàng và thực nghiệm cho thấy sự hiện diện của tình trạng viêm đáng kể của melanocytes. Đây là một loại tế bào chịu trách nhiệm sản xuất một sắc tố sinh học gọi là melanin (Trung tâm thông tin bệnh di truyền và hiếm gặp, 2016).

Melanin là chất chịu trách nhiệm nhuộm màu tóc, da hoặc mắt (Trung tâm thông tin bệnh di truyền và hiếm gặp, 2016). Mặc dù nó cũng thể hiện một vai trò nổi bật trong các khu vực khác của tai trong hoặc màng não (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Bệnh lý này được Alfred Vigot mô tả lần đầu tiên vào năm 1906. Trong khi Joyanagi và Haranda (1926) đã mô tả sâu sắc về một số hậu quả y tế của nó, chẳng hạn như bong võng mạc liên quan đến sự hiện diện của bệnh lý vùng chậu trong dịch não tủy ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid và Lagos, 2016).

Tuy nhiên, chính Babel đã phân loại rối loạn này là một thực thể độc lập và được xác định lâm sàng vào năm 1932, đặt tên là bệnh Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid và Lagos, 2016).

Hiện tại, bệnh này được xác định bởi sự hiện diện của các biểu hiện nhãn khoa, thính giác và thần kinh thứ phát sau một quá trình miễn dịch (Walton, 2016).

Nó có phải là một bệnh lý thường xuyên?

Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada là một tình trạng hiếm gặp trong dân số nói chung (Calvetti và Laurent-Coriat, 2009)

Các nghiên cứu dịch tễ học khác nhau đã ước tính tỷ lệ mắc bệnh này trong khoảng 1 trường hợp trên mỗi 400.000 nghìn người mỗi năm trên toàn thế giới (Calvetti và Laurent-Coriat, 2009)

Một số yếu tố liên quan đến sự gia tăng theo cấp số nhân của tỷ lệ lưu hành cũng đã được xác định:

  • Tăng số lượng các trường hợp liên quan đến chủng tộc sắc tố (người châu Á, người Mỹ gốc Tây Ban Nha, người Mỹ gốc Phi, v.v.) (Capella, 2016).
  • Tại Nhật Bản, bệnh Vogt-Koyanagi-Harada chiếm 7% trong tất cả các bệnh viêm màng bồ đào.
  • Tại Hoa Kỳ, bệnh Vogt-Koyanagi-Harad chiếm 1-4% tổng số viêm màng bồ đào (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Tại Brazil, bệnh Vogt-Koyanagi-Harad chiếm 3% tổng số viêm màng bồ đào (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Ngoài ra, thời gian xuất hiện điển hình là từ 30 đến 50 tuổi, rất hiếm ở thời thơ ấu (Capella, 2016).

Dấu hiệu và triệu chứng

Các đặc điểm lâm sàng của bệnh này thường được phân thành ba khu vực cơ bản: biểu hiện ở mắt, biểu hiện thần kinh, biểu hiện thính giác và biểu hiện da liễu (Capella, 2016).

Biểu hiện ở mắt

  • Viêm màng bồ đào: Đó là một quá trình bệnh lý được đặc trưng bởi tình trạng viêm của màng sắc tố nằm ở lớp giữa của mắt, uvea (Viện nghiên cứu vi mô mắt, 2016). Các uvea bao gồm ba cấu trúc cơ bản: màng đệm, mống mắt và cơ thể mật.
  • Viêm màng đệm: sự bất thường này được đặc trưng bởi sự viêm của hai cấu trúc, võng mạc và màng đệm.

Các màng đệm là một lớp giữa vùng trắng của nhãn cầu và võng mạc, bao gồm các mô liên kết và mạch máu..

Võng mạc, cấu trúc nằm ở phần sau của mắt, có chức năng thiết yếu là nhận thức ánh sáng và chuyển tải thông tin thị giác thành tín hiệu điện.

  • Tách võng mạc: rách, lực kéo hoặc thủng võng mạc xảy ra do quá trình lọc các chất lỏng mắt khác nhau (Gegúndez và Nogueroles Bertó, 1999).
  • Giảm sắc tố: các vùng sắc tố của mắt, chẳng hạn như mống mắt hoặc màng đệm, có thể cho thấy sự giảm màu đáng kể của chúng.
  • Phù nề nhú: đĩa quang cũng có thể cho thấy viêm đáng kể. Cấu trúc này là điểm mù, nằm ở cấp độ mắt sau, trong đó các đầu dây thần kinh hội tụ.
  • Bệnh tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể: bệnh lý liên quan đến sự gia tăng áp lực nội nhãn (tăng nhãn áp) hoặc giảm độ trong của ống kính của mắt cũng có thể phát triển.
  • Mất thị lực song phương: những người mắc bệnh này thường cho thấy giảm đáng kể thị lực. Thường xuyên đi kèm với mờ mắt.

Biểu hiện thần kinh

Các thay đổi thần kinh xuất phát căn bản từ tình trạng viêm của các mô của tủy sống:

  • Buồn nôn: nhu cầu đột ngột để tống xuất nội dung của dạ dày hoặc nôn mửa tái phát là một trong những biểu hiện đầu tiên của bệnh này.
  • Chóng mặt và chóng mặt: Một cảm giác tái phát bất ổn hoặc chuyển động thường được thêm vào buồn nôn và nôn. Trong một số trường hợp có thể có những cơn mất ý thức hoặc té ngã.
  • Viêm màng não: thuật ngữ này đề cập đến sự hiện diện của các triệu chứng tương thích với viêm màng não, mà không có quá trình lây nhiễm.
  • Đau cơ và cứng cơ: Người ta thường thấy cứng cơ cục bộ ở cổ và lưng. Trong một số trường hợp, nó đi kèm với hạ huyết áp cơ ở chi trên hoặc dưới và liệt nửa người.
  • Nhức đầu: đau đầu tái phát hoặc có dấu hiệu cũng là một trong những biểu hiện y tế đầu tiên của bệnh này.
  • Nhầm lẫn: tình trạng mất phương hướng không gian hoặc nhầm lẫn cũng thường xuyên.

Biểu hiện thính giác

  • Ù tai: thuật ngữ này đề cập đến sự hiện diện của tiếng ù, thổi hoặc huýt sáo trong trường hợp không có sự kích thích bên ngoài.
  • Nghe kém: khả năng nghe cũng bị giảm nghiêm trọng, đạt mức độ nhạy bén thấp.

Biểu hiện da liễu

  • Rụng tóc: rụng tóc tổng quát (lông mày, đầu, lông mi, v.v.) là một triệu chứng rất phổ biến trong bệnh này.
  • Bệnh bại liệt: thuật ngữ này đề cập đến việc giảm sắc tố hoặc màu tóc. Tóc trắng, lông mày hoặc lông mi thường xuất hiện trên đầu.
  • Bệnh bạch biến: bệnh lý này được đặc trưng bởi sự giảm sắc tố da. Vì vậy, người ta thường xác định các đốm trắng trên da, đặc biệt là gần mắt.

Khóa học lâm sàng của bạn là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada thường xuất hiện dần dần.

Nghiên cứu lâm sàng phân biệt một khóa lâm sàng được xác định bởi 4 giai đoạn (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Sản phẩm

Biểu hiện lâm sàng ban đầu chủ yếu được đặc trưng bởi sự xuất hiện tiến triển của các triệu chứng thần kinh (buồn nôn, chóng mặt, chóng mặt, v.v.) và thính giác. Nó thường có thời lượng xấp xỉ khoảng 3 hoặc 5 ngày.

2- Uvética cấp tính

Ngoài ra, trong các đặc điểm thần kinh, các biểu hiện nhãn khoa thường được thêm vào. Phổ biến nhất là những người bị ảnh hưởng biểu hiện mất thị lực đáng kể thường kéo dài vài tuần.

3- Thuyết phục

Giai đoạn này thường kéo dài khoảng 2 hoặc 3 tháng và được xác định bởi sự phát triển của các biểu hiện ở da, đặc biệt là sự giảm sắc tố của da hoặc mắt.

4- Biên niên sử tái phát

Có thể trong quá trình phục hồi của người bị ảnh hưởng, một số triệu chứng của các giai đoạn trước vẫn tồn tại một lần nữa..

Các triệu chứng tái phát nhiều nhất chủ yếu liên quan đến thay đổi nhãn khoa.

Nguyên nhân

Các nghiên cứu khác nhau về nguồn gốc của hội chứng Vogt-Koyanagi-Harada vẫn chưa thể xác định nguyên nhân chính xác của bệnh lý này (Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và hiếm gặp, 2016).

Tuy nhiên, hầu hết trong số này liên kết sự xuất hiện của chúng với một quá trình tự miễn dịch chống lại các tế bào sắc tố, tế bào melanocytes (Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và hiếm gặp, 2016)..

Ngoài ra, việc xác định tỷ lệ lưu hành liên quan đến các nhóm chủng tộc và sắc tộc khác nhau có thể cho thấy sự hiện diện của một thành phần di truyền và / hoặc di truyền của chúng (Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và hiếm gặp, 2016).

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm hay xét nghiệm nào xác nhận chẩn đoán bệnh Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Để xác định, các tiêu chí lâm sàng được sử dụng dựa trên việc xác định các dấu hiệu và triệu chứng mà chúng tôi đã mô tả trước đây (Hernández-Bel et al., 2015).

các tiêu chí lâm sàng Nhiều nhân viên như sau (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Không có tiền sử bệnh lý về chấn thương mắt hoặc can thiệp phẫu thuật gần đây.
  2. Bằng chứng không được xác định thông qua các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về sự hiện diện của các loại bệnh mắt khác.
  3. Thay đổi nhãn khoa song phương.
  4. Bất thường về thần kinh và thính giác.
  5. Dấu hiệu da liễu.
  6. Thiếu oxy
  7. Suy nhược hệ thống thần kinh trung ương.

Ngoài ra, một loạt các xét nghiệm bổ sung thường được sử dụng để xác định các đặc điểm cụ thể của các thay đổi và loại trừ các bệnh lý có thể khác..

Phổ biến nhất là chọc dò tủy sống, xét nghiệm thần kinh, chụp mạch huỳnh quang hoặc với indocayanine (Capella, 2016).

Điều trị

Trong giai đoạn đầu của bệnh này, việc điều trị dựa trên việc sử dụng thuốc steroid toàn thân liều cao (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Sau đó, việc điều trị ban đầu thường được kết hợp với việc sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch để kiểm soát nguồn gốc của bệnh (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Điều trị cũng thường bao gồm các can thiệp y tế giảm nhẹ cho các biến chứng y tế thứ phát. Phổ biến nhất là quản lý các dấu hiệu và triệu chứng với một nhóm y tế đa ngành (bác sĩ thần kinh, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ da liễu, v.v.) (Calvetti và Laurent-Coriat, 2009).

Tài liệu tham khảo

  1. Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada. Lấy từ Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada. Hiệp hội viêm Tây Ban Nha. Lấy được từ Hiệp hội viêm Tây Ban Nha.
  3. Từ Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Hội chứng Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc EspTHERalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada. Một thực thể ít được biết đến cho các bác sĩ da liễu. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo và cộng sự. (2016). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada: xem xét một bệnh tự miễn hiếm gặp nhắm vào kháng nguyên của melanocytes. Tạp chí Orphanet về bệnh hiếm.
  6. NIH. (2016). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada. Lấy từ trung tâm thông tin về bệnh di truyền và bệnh hiếm.
  7. CHÚA (2016). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada. Lấy từ Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Bệnh Vogt Koyanagi Harda và phục hồi thị lực. Rev Cub thường.
  9. Ramírez Rosales và cộng sự ,. (2012). Bệnh Vogt-Koyanagi-Harada: Báo cáo về một trường hợp. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga và cộng sự ,. (2016). Hội chứng Vogt Koyanagi Harada. Tạp chí iMedPub.