Chia sẻ:
Triệu chứng Hội chứng Behçet, Nguyên nhân và Điều trị
các Hội chứng BehçetNó được đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu của toàn cơ thể, ngoài ra còn có một loạt các dấu hiệu có thể bỏ qua; chẳng hạn như loét miệng và bộ phận sinh dục, viêm mắt và phát ban da.
Tuy nhiên, các triệu chứng khác nhau tùy theo từng bệnh nhân và, trong một số trường hợp, họ có thể tự phục hồi.
Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của bệnh này vẫn chưa được biết, mặc dù dường như có một khuynh hướng di truyền đối với nó. Vì lý do này, việc điều trị nhằm mục đích giảm bớt các dấu hiệu và triệu chứng và để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng.
Hội chứng Behçet, cũng xuất hiện trong tài liệu y học là "BD" cho từ viết tắt của tiếng Anh là "Bệnh Behçet", xuất hiện vào năm 1937 khi một bác sĩ da liễu Thổ Nhĩ Kỳ tên Hulusi Behçet lần đầu tiên mô tả các triệu chứng của mình. Mặc dù theo Rabinovich (2016), có thể nó đã được mô tả vào thế kỷ thứ năm bởi Hippocrates.
Bệnh này bao gồm một số khía cạnh, đó là lý do tại sao nó được gọi là đa hệ thống và nó được chia thành các hệ thần kinh, mắt-Behçet và vasculo-Behçet theo các hệ thống bị ảnh hưởng.
Nếu bạn muốn biết thêm về bệnh này, nguyên nhân, triệu chứng, tỷ lệ lưu hành, chẩn đoán và điều trị; bạn có thể đọc thêm chi tiết dưới đây.
Nguyên nhân của hội chứng Behçet
Như chúng tôi đã đề cập, nguyên nhân chính xác của hội chứng này vẫn chưa được phát hiện. Dường như nó có một nền tảng di truyền, với một số người có xu hướng trình bày nó hơn những người khác.
Có xu hướng mắc hội chứng này có nghĩa là nếu một người mang gen liên quan đến bệnh, nó có thể phát sinh nếu tiếp xúc với một số môi trường kích hoạt nhất định.
Mặt khác, dường như bệnh nhân có cha hoặc mẹ mắc bệnh này, phát triển hội chứng Behçet ở độ tuổi sớm hơn, được gọi là dự đoán di truyền.
Nó đã được chứng minh rằng nhiều bệnh nhân mắc hội chứng Behçet có nhiều HLA (Human Leukocyte Antigens) trong máu của họ hơn những người khỏe mạnh, đặc biệt là alen của gen HLA-B51..
Vai trò của HLA trong bệnh không thực sự được biết đến, nhưng nó có thể cho chúng ta manh mối về chức năng của các kháng nguyên này; trong đó bao gồm việc tham gia phản ứng miễn dịch, bảo vệ cơ thể khỏi các tác nhân bên ngoài nguy hiểm tiềm tàng.
Theo cách này, nó có thể liên quan đến các rối loạn tự miễn dịch, bao gồm sự cố của hệ thống miễn dịch. Bằng cách này, thay vì bảo vệ cơ thể khỏi các mối đe dọa có thể, nó tấn công và gây hại cho các tế bào khỏe mạnh.
Hiện tại, các nguyên nhân có thể đang được nghiên cứu, xem xét vai trò của các dấu hiệu di truyền khác, nhiễm khuẩn hoặc vi rút và thậm chí nghĩ rằng đó có thể là một rối loạn tự viêm. Đó là, một tình trạng mà cơ thể không thể điều chỉnh các quá trình viêm.
Trên thực tế, người ta đã chứng minh rằng các bệnh nhiễm trùng có thể tham gia vào sự xuất hiện của bệnh, vì những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng Behçet có tỷ lệ kháng thể cao hơn với virus viêm gan C, virus herpes simplex và parvovirus ở người B19, ngoài các kháng nguyên liên cầu khuẩn. Tất cả điều này, cùng với các yếu tố môi trường, có thể gây ra bệnh.
Nó có những triệu chứng gì??
Các triệu chứng của hội chứng Behçet khác nhau tùy theo từng người và các khu vực bị ảnh hưởng của sinh vật, có thể biến mất và xuất hiện lại mà không có lý do rõ ràng. Nói chung, dường như khi thời gian trôi qua, các triệu chứng trở nên ít nghiêm trọng hơn.
Các triệu chứng chính của bệnh là viêm mạch, tổn thương da, loét miệng và bộ phận sinh dục và các vấn đề về mắt có thể dẫn đến mù lòa. Tiếp theo, chúng tôi mô tả chi tiết hơn các triệu chứng của hội chứng Behçet:
- Chấn thương (vết loét hoặc vết loét) trên màng trong của miệng và vết loét trên bộ phận sinh dục. Các vết loét Canker tự lành trong khoảng 3 tuần, mặc dù trong hội chứng này có xu hướng xuất hiện trở lại. Đây là những dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh.
- Vấn đề về da có thể thay đổi, xuất hiện ở một số người phát ban tương tự như mụn trứng cá và ở những người khác, các nốt đỏ nhô ra chủ yếu ở chân. Viêm nang lông hoặc viêm nang lông cũng có thể xảy ra.
- Viêm mắt hoặc viêm màng bồ đào, viêm màng bồ đào, màng mạch máu bao phủ mắt. Có thể có viêm màng bồ đào trước (khi phía trước mắt hoặc mống mắt bị sưng), sau (mắt sau) hoặc viêm màng bồ đào (khi nó ảnh hưởng đến toàn bộ uvea).
Điều này sẽ khiến mắt trông đỏ và mất thị lực nhiều hơn; bên cạnh đau đớn, chảy nước mắt và chứng sợ ánh sáng (không dung nạp với ánh sáng). Ở những người mắc hội chứng, sự liên quan đến mắt này chỉ là một triệu chứng có thể xuất hiện và biến mất.
- Vấn đề chung, đặc biệt là đau và sưng ở đầu gối; mặc dù cổ tay, khuỷu tay hoặc mắt cá chân cũng thường được tham gia. Trong trường hợp này, chúng cũng là triệu chứng xuất hiện và biến mất, kéo dài tối đa 3 tuần mỗi lần. Về lâu dài có thể dẫn đến viêm khớp.
- Suy giảm mạch máu, Cụ thể hơn, nó được đặc trưng bởi tình trạng viêm của các động mạch và tĩnh mạch làm cho cánh tay hoặc chân bị đỏ, sưng và gây đau cho người. Nó cũng có thể gây ra cục máu đông và điều này dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như phình động mạch, huyết khối và hẹp hoặc tắc nghẽn mạch máu.
Nhiều lần các tổn thương mạch máu này có thể đi kèm với tăng đông máu, xảy ra khi máu của người bị ảnh hưởng đông máu nhanh hơn nhiều so với bình thường.
- Thay đổi trong hệ thống thần kinh trung ương điều đó có thể xảy ra ở 25% trẻ em, là hậu quả nghiêm trọng nhất của hội chứng. Cụ thể, nó tạo ra chứng viêm não gây tăng áp lực nội sọ, dẫn đến đau đầu, nhầm lẫn, sốt và mất thăng bằng.
Nó thậm chí có thể gây viêm màng não, thay đổi thần kinh khu trú, các triệu chứng tâm thần kinh như ảo giác hoặc đột quỵ.
Nó đã được tìm thấy ở những bệnh nhân này làm tổn thương não và tiểu não, tê liệt các dây thần kinh sọ hoặc giả não.
- Viêm mạch máu phổi, khó thở, đau ngực, ho, v.v..
- Vấn đề tiêu hóa đau bụng, tiêu chảy hoặc chảy máu trong phân.
- Một nghiên cứu của Ilhan et al. (2016) cho thấy bệnh nhân, những người hoạt động và mắc hội chứng này, mệt mỏi hơn những người bị ảnh hưởng không hoạt động. Ngoài ra, họ quan sát thấy rằng mệt mỏi có liên quan đến trầm cảm và lo lắng.
Có những loại nào?
Chúng ta có thể phân loại bệnh Behçet theo các loại khác nhau theo các biểu hiện nổi bật nhất của nó, có thể thay đổi vì lý do di truyền và chủng tộc. Chúng tôi phân biệt giữa:
- Thị kính (60-80% bệnh nhân). Trường hợp viêm màng bồ đào và các biến chứng thị lực khác chiếm ưu thế có thể cho thấy sự phát triển có thể của mù lòa.
- Thần kinh-hành vi (10-30% bệnh nhân) Liên quan đến hệ thần kinh trung ương dần dần; dẫn đến tiên lượng xấu. Nó bao gồm viêm màng não hoặc viêm màng não, triệu chứng tâm thần, thiếu hụt thần kinh, liệt nửa người và các triệu chứng về não. Một số bệnh nhân mắc chứng mất trí nhớ.
- Mạch máu. Biến chứng mạch máu xảy ra ở 7% đến 40% bệnh nhân, và bao gồm huyết khối tĩnh mạch và động mạch, tắc mạch máu, hẹp và phình động mạch..
Sự phổ biến của nó là gì?
Hội chứng Behçet là một bệnh hiếm gặp, đặc biệt là ở Hoa Kỳ và Tây Âu. Sự phổ biến của nó xảy ra đặc biệt là ở châu Á và Trung Đông, đặc biệt là Con đường tơ lụa.
Ở Thổ Nhĩ Kỳ có tỷ lệ mắc bệnh này cao nhất, từ 80-370 trường hợp trên 100.000 cá nhân. Sau đó là Nhật Bản, Hàn Quốc, Trung Quốc, Iran và Ả Rập Saudi với tỷ lệ mắc 13-20 trường hợp trên 100.000 dân; trở thành kẻ khiêu khích mù lòa hàng đầu ở Nhật Bản.
Ở miền bắc Tây Ban Nha, tỷ lệ lưu hành là 0,66 trường hợp trên 100.000 cá nhân đã được ước tính, trong khi ở Đức là 2,26 trường hợp trên 100.000 dân.
Mặt khác, sự tham gia của hệ thống thần kinh trung ương phổ biến hơn ở Hoa Kỳ và Bắc Âu.
Nó thường bắt đầu từ 30 đến 40 tuổi, rất hiếm ở trẻ nhỏ. Độ tuổi trung bình khởi phát hội chứng Behçet ở Thổ Nhĩ Kỳ là 11,7 tuổi, trong khi biến thể thần kinh của nó là 13 tuổi.
Về tình dục, ở Hoa Kỳ, Nhật Bản và Hàn Quốc, hội chứng này phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới (hai phụ nữ cho mỗi người đàn ông), mặc dù các triệu chứng thường ít nghiêm trọng hơn ở họ. Ở các quốc gia Trung Đông thì điều ngược lại xảy ra, có nhiều đàn ông bị ảnh hưởng và theo cách nghiêm trọng hơn phụ nữ.
Nó được chẩn đoán như thế nào?
Để chẩn đoán hội chứng Behçet, người ta phải thận trọng, vì một số triệu chứng có thể xảy ra ở nhiều tình trạng và bệnh khác không nhất thiết cấu thành hội chứng này.
Mặt khác, điều quan trọng cần biết là không có xét nghiệm nào được thiết kế đặc biệt để phát hiện bệnh của Behçet.
Tuy nhiên, có một loạt các tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên các biểu hiện của tình trạng này để phát hiện ra nó. Các xét nghiệm y tế khác cũng sẽ được đề xuất để loại trừ các bệnh tương tự khác hoặc mức độ ảnh hưởng của bệnh. Trong số các xét nghiệm này là:
- Xét nghiệm máu.
- Phân tích nước tiểu.
- X-quang, Chụp cắt lớp điện toán (CT) hoặc Chụp cộng hưởng từ (MRI).
- Sinh thiết da.
- Thử nghiệm Patergia (mô tả bên dưới).
Các tiêu chuẩn chẩn đoán được sử dụng cho hội chứng Behçet là như sau:
- Một dấu hiệu cần thiết để chẩn đoán là loét miệng, xuất hiện ít nhất 3 lần trong khoảng thời gian một năm.
Ngoài ra, điều cần thiết là phải trình bày ít nhất 2 dấu hiệu sau:
- Loét sinh dục tái phát theo thời gian.
- Vấn đề về mắt do viêm mắt hoặc viêm màng bồ đào.
- Phun trào hoặc lở loét da tương tự như mụn trứng cá.
- Xét nghiệm dương tính với xét nghiệm da patergic, bao gồm tiêm cho bệnh nhân vào cẳng tay với một lượng nước muối tối thiểu, nên an toàn cho người bệnh.
Sau đó, phản ứng được quan sát một hoặc hai ngày sau đó, là dương tính nếu có sự xuất hiện màu đỏ trên da, điều này cho thấy hệ thống miễn dịch không phản ứng theo cách thích hợp. Những người mắc bệnh này không chữa lành vết loét và vết thương.
Tuy nhiên, những tiêu chí này có thể quá nghiêm ngặt, đặc biệt ở một số trẻ có thể mắc hội chứng này và thường không bị loét miệng hoặc bộ phận sinh dục.
Mặt khác, bạn nên cố gắng chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác có thể bị nhầm lẫn, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh viêm ruột, hội chứng Reiter hoặc nhiễm herpes.
Dự báo của bạn là gì?
Tiên lượng của hội chứng Behçet phụ thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của nó. Khóa học của nó thường không liên tục, với những khoảnh khắc thuyên giảm và những người khác trong đó các triệu chứng xuất hiện. Tuy nhiên, căn bệnh này có xu hướng tự nhiên biến mất (Hiệp hội Thấp khớp Tây Ban Nha, 2016).
Ở những bệnh nhân có vấn đề về thị lực, điều trị không đầy đủ có thể dẫn đến mù 3 hoặc 4 năm sau khi bắt đầu các triệu chứng về mắt.
Bệnh này thường dẫn đến giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của những người mắc phải.
Phương pháp điều trị là gì?
Cho đến nay không có cách chữa trị cho hội chứng này, với việc điều trị tập trung vào việc giảm bớt các triệu chứng của hội chứng mà mỗi người trình bày. Ví dụ, bác sĩ có thể kê toa các loại thuốc làm giảm viêm và khó chịu do phát ban như kem, gel hoặc thuốc mỡ da..
Các loại thuốc thường được sử dụng là những loại có chứa corticosteroid, có thể được áp dụng cho các tổn thương và loét da, nước súc miệng để giảm đau do lở loét, thuốc nhỏ mắt, v.v. Điều này giúp giảm bớt sự khó chịu khi bệnh không quá nghiêm trọng.
Nếu các loại thuốc bôi không có tác dụng nhiều, bạn có thể lựa chọn sử dụng colchicine, một loại thuốc được chứng minh là hữu ích trong điều trị viêm khớp..
Tuy nhiên, các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Behçet có xu hướng tái phát và corticosteroid chỉ loại bỏ sự khó chịu chứ không phải là nguyên nhân gây ra nó. Vì lý do này, các bác sĩ cũng sẽ kê toa thuốc ức chế miễn dịch (kiểm soát hoạt động của hệ thống miễn dịch, vì nó tấn công các tế bào khỏe mạnh)..
Một số loại thuốc này là: azathioprine, cyclophosphamide hoặc cyclosporine, và tiêm Interferon alfa-2b cũng được sử dụng. Tất cả chúng đều hữu ích để điều trị các rối loạn trong hệ thống thần kinh trung ương, trong khi azathioprine đã được chứng minh là rất hiệu quả trong điều trị các vấn đề quan trọng về mắt..
Mặt khác, chúng ta phải thận trọng vì những loại thuốc này bằng cách ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch có thể khiến người bệnh bị nhiễm trùng thường xuyên hơn. Nó cũng có thể dẫn đến các tác dụng phụ khác như huyết áp cao hoặc các vấn đề về thận hoặc gan.
Đối với những người bị ảnh hưởng ở mức độ nghiêm trọng cao hơn, thuốc ngăn chặn một chất gọi là yếu tố hoại tử khối u (TNF) có thể hữu ích cho một số triệu chứng của bệnh Behçet. Ví dụ: etanercept hoặc Infliximab.
Nếu các vấn đề về mạch máu, thần kinh hoặc đường tiêu hóa đã được phát hiện, bệnh nhân thường được khuyến cáo rằng bệnh nhân phải trải qua phân tích định kỳ ở các chuyên gia khác nhau để kiểm soát tình trạng của họ và ngăn ngừa bệnh nặng hơn, ngoài việc biết liệu các phương pháp điều trị có hiệu quả hay không. Điều quan trọng là phải giữ sự kiểm soát này trong các vấn đề về thị lực.
Tài liệu tham khảo
- Bệnh Behcet. (s.f.). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Trung tâm viêm mạch máu Johns Hopkins
- Hội chứng Behçet. (s.f.). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp (NORD)
- Bệnh Behcet. (s.f.). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Mayo Clinic
- Bệnh của hành vi. (s.f.). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ NHS
- Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Mệt mỏi ở bệnh nhân mắc hội chứng Behcet: mối quan hệ với chất lượng cuộc sống, trầm cảm, lo lắng, khuyết tật và hoạt động của bệnh. Int J Rheum Dis.
- Bệnh Behcet (s.f.). Truy cập ngày 13 tháng 7 năm 2016, từ Hiệp hội Thấp khớp Tây Ban Nha
- Rabinovich, E. (ngày 18 tháng 4 năm 2016). Hội chứng Behcet.