Triệu chứng Hội chứng Churg-Strauss, Nguyên nhân, Điều trị

các Hội chứng Churg-Strauss (SCS) còn được gọi là Allergic Granulomatosis là một loại viêm mạch hoại tử toàn thân ảnh hưởng đến cấu trúc của các mạch máu nhỏ và vừa (Castellano Cuesta, González Domínguez và García Manzanares, 2008).

Trên lâm sàng, các cơ quan bị ảnh hưởng nhiều nhất thường là phổi và da. Ngoài ra, nó có thể làm tổn hại bất kỳ hệ thống nào khác như tim mạch, thận, thần kinh trung ương hoặc đường tiêu hóa (López Rengifo, Tương phản Zúñiga và Fernando Osio, 2007).

Trong số các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất là hen suyễn, viêm võng mạc dị ứng hoặc oesinophilia (López Rengifo, Tương phản Zúñiga và Fernando Osio, 2007).

Cơ quan nghiên cứu hiện tại vẫn chưa thể xác định nguyên nhân căn nguyên của hội chứng Churg-Strauss. Một số giả thuyết liên quan đến yếu tố di truyền và môi trường được xem xét (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas và Nascimiento Costa, 2012).

Các biểu hiện lâm sàng có tầm quan trọng sống còn trong chẩn đoán bệnh lý này. Tuy nhiên, điều này về cơ bản dựa trên kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, đặc biệt là mô học, xét nghiệm máu, v.v. (Alfaro và cộng sự, 2012).

Hội chứng Chug-Strauss không có cách chữa, nhưng có thể điều trị được ở cấp độ triệu chứng (Mayo Clinic, 2016).

Đặc điểm của hội chứng Churg-Strauss

Hội chứng Churg-Strauss là một bệnh lý rất hiếm gặp được xếp vào nhóm bệnh được gọi là viêm mạch.

Tất cả những thứ này hiện diện như một y học trung tâm tìm thấy sự viêm nhiễm đáng kể của các mạch máu.

Các mạch máu là một phần của hệ thống tuần hoàn của chúng tôi. Chúng được định nghĩa là một cấu trúc hình trụ hoặc hình ống cho phép lưu thông và phân phối máu đến tất cả các cơ quan của cơ thể (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Chúng ta có thể phân biệt ba loại mạch máu cơ bản (Dự án sinh quyển -Minology of Education-, 2016):

• Động mạch: chịu trách nhiệm vận chuyển máu từ tim đến tất cả các khu vực và bộ phận của cơ thể.
• Tĩnh mạch: chịu trách nhiệm vận chuyển máu từ các cơ quan đến tim.
• Mao mạch: chúng là những mạch máu rất mỏng. Chúng chịu trách nhiệm lọc các chất dinh dưỡng và các thành phần sinh hóa từ máu đến các tế bào. Ngoài ra, họ cũng xử lý việc vận chuyển chất thải vào máu.

Khi một quá trình viêm phát triển trong các ống dẫn này, dòng máu từ tim đến các mô khác nhau và các cơ quan quan trọng có thể bị hạn chế hoặc tê liệt (Mayo Clinic, 2016).

Mặc dù những bất thường này có thể là tạm thời, nhưng sự hiện diện của viêm mạch máu dai dẳng hoặc không được điều trị có thể dẫn đến sự phát triển của các tổn thương mãn tính quan trọng ở các khu vực bị ảnh hưởng (Mayo Clinic, 2016)..

Theo nghĩa này, hội chứng Churg-Strauss thường được gọi là viêm mạch hoại tử toàn thân (Castellano Cuesta, González Domínguez và García Manzanares, 2008).

Quá trình bệnh lý này xuất phát từ tình trạng viêm mạch máu kéo dài dẫn đến dày lên, sẹo hoặc tử vong (hoại tử) mô của các bức tường của nó (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các mạch máu bị ảnh hưởng có thể bị đóng hoặc vô dụng bằng cách làm gián đoạn vĩnh viễn dòng máu đến các khu vực mà nó tưới. Điều này lần lượt gây ra hoại tử hoặc tử vong của các cơ quan và hệ thống liên quan (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Hội chứng Churg-Strauss có thể gây ra thiệt hại cho bất kỳ mạch máu nào trong cơ thể, bất kể vị trí của nó (Viện Y tế Quốc gia, 2016).  

Tuy nhiên, phổ biến hơn là ảnh hưởng đến những người có tầm cỡ vừa và nhỏ. Chúng thường nằm ở phổi, da, tim, vùng thần kinh ngoại biên hoặc đường tiêu hóa (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza và Mugnier, 2015).

Những mô tả đầu tiên về căn bệnh này tương ứng với Jacob Churg và Lotte Strauss vào năm 1951 (López Rengifo, Tương phản Zúñiga và Fernando Osio, 2007).

Trong báo cáo ban đầu, họ đã mô tả trường hợp của 13 bệnh nhân có một quá trình lâm sàng tương tự. Chúng được đặc trưng bởi sự hiện diện của sốt, hen suyễn, hypereosinophilia và dị thường mạch máu ở các cơ quan khác nhau (López Rengifo, Tương phản Zúñiga và Fernando Osio, 2007).

Các phân tích và nghiên cứu mô học sau khi sinh cho phép kết hợp các đặc điểm này với viêm mạch hoại tử, u hạt ngoại mạch và thâm nhiễm mô (López Rengifo, Tương phản Zúñiga và Fernando Osio, 2007).

Thống kê

Các chuyên gia và tổ chức quốc tế định nghĩa hội chứng Churg-Strauss là một bệnh hiếm gặp (Conde Martín, 2004).

Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm (Hoa Kỳ) xếp loại bệnh này là một bệnh hiếm gặp (Conde Martín, 2004).

Các nghiên cứu dịch tễ học ước tính tỷ lệ mắc bệnh của nó trong 1-7 trường hợp mỗi năm trên một triệu người trên toàn thế giới (Alfaro et al., 2012).

Đó là một hội chứng có thể xảy ra ở bất kỳ nhóm tuổi nào, ở độ tuổi trung bình hoặc thường xuyên hơn 50 tuổi. Ngoài ra, nó ảnh hưởng đến cả hai giới theo cách tương đương (Alfaro et al., 2012).

Người ta thường coi hội chứng Churg-Strauss là một bệnh dưới cơ do khó khăn trong việc xác định (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Dấu hiệu và triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng chính của hội chứng Churg-Strauss đề cập đến sự hiện diện của viêm mạch, thay đổi dị ứng và tăng bạch cầu ái toan (Mayo Clinic, 2016):

Viêm ống dẫn tinh

Như chúng tôi đã lưu ý, phát hiện chính của hội chứng Churg-Strauss là sự phát triển của một quá trình viêm nghiêm trọng trong các mạch máu..

Trình bày một khóa học đa hệ thống, vì vậy nó ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các cơ quan và mô quan trọng.

Một số dấu hiệu và triệu chứng chung mà viêm mạch gây ra thường bao gồm:

• Cảm giác khó chịu.
• Giảm cân đáng kể.
• Viêm hạch bạch huyết.
• Thể chất yếu và mệt mỏi kéo dài.

Ngoài ra, tùy thuộc vào các khu vực bị ảnh hưởng có thể xuất hiện các triệu chứng khác:

• Viêm và đau khớp.
• Các cơn đau cục bộ và tê / ngứa ran ở các chi trên và dưới.
• Sự phát triển của vết loét và đỏ ở các khu vực khác nhau của da.
• Khó chịu và đau bụng dữ dội.
• Xuất hiện buồn nôn, nôn và tiêu chảy.
• Khó thở: khó thở, thường được định nghĩa là khó thở hoặc không khí.
• Đau ngực.
• Suy tim sung huyết.
• Nhịp tim không đều.
• Hemoptysis: rút máu qua đường hô hấp. Thường xuyên nhất là quan sát các cơn ho với máu.
• Tiểu máu: thấm máu trong nước tiểu.

Bạch cầu ái toan

Bệnh lý này đề cập đến sự hiện diện của nồng độ bạch cầu ái toan trong máu hoặc trong các cơ quan khác nhau, nơi chúng có thể gây ra thiệt hại và tổn thương đáng kể.

Bạch cầu ái toan là một loại tế bào bạch cầu hoặc bạch cầu, cùng với các thành phần khác, đóng một vai trò thiết yếu trong hệ thống miễn dịch. Họ chịu trách nhiệm chống lại các tác nhân gây bệnh hoặc truyền nhiễm.

Các dấu hiệu và triệu chứng mà bạch cầu ái toan gây ra phụ thuộc vào các khu vực bị ảnh hưởng, phổ biến nhất là phổi hoặc đường tiêu hóa.

Trong hầu hết các trường hợp, một số dấu hiệu và triệu chứng có thể xuất hiện:

• Sự gia tăng đáng kể và bệnh lý của nhiệt độ cơ thể.
• Giảm cân mà không rõ nguyên nhân.
• Mệt mỏi kéo dài.
• Các cơn ho.
• Đau bụng.
• Xuất huyết tiêu hóa.
• Rối loạn hô hấp.

Nhà nước dị ứng

Hội chứng Churg-Strauss cũng thường được định nghĩa lâm sàng là một bệnh lý liên quan đến các bất thường và thay đổi khác nhau của bản chất dị ứng.

Một số trạng thái thường xuyên nhất bao gồm:

Hen suyễn

Rối loạn hô hấp và hen suyễn là một trong những biểu hiện phổ biến nhất của hội chứng Churg-Strauss.

Hen suyễn là một bệnh lý gây ra bởi sự viêm của các cấu trúc tạo nên đường hô hấp.

Nó thường xảy ra ở dạng các tập, trong đó các cơ nằm trong đường thở có xu hướng kéo dài và hẹp.

Chúng thường được gây ra bởi các tác nhân khác nhau, thường là các chất gây dị ứng (nấm mốc, phấn hoa, ve, v.v.)..

Trong các đợt hoặc cơn hen suyễn, người ta thường xác định một số điều kiện sau đây (Viện Y tế Quốc gia, 2016):

• Khó thở hoặc không thể thở.
• Co rút liên sườn.
• Nhịp tim tăng.
• Đổ mồ hôi đáng kể.
• Các tập phim của sự lo lắng dữ dội.
• Sự phát triển của màu hơi xanh ở các vùng da mặt khác nhau, đặc biệt là trên môi.
• Hiện diện của sự nhầm lẫn, buồn ngủ hoặc mất phương hướng.
• Các cơn đau ngực và đau thắt.
• Ngừng hô hấp thoáng qua.

Viêm mũi dị ứng

Viêm mũi dị ứng, còn được gọi là sốt cỏ khô, gây viêm niêm mạc mũi.

Trong hầu hết các trường hợp, quá trình này có liên quan đến việc hít phải các chất gây dị ứng hoặc tác nhân (một số loại thực phẩm, thay đổi theo mùa, bụi, độ ẩm môi trường, v.v.)..

Các hậu quả phổ biến nhất của viêm mũi dị ứng bao gồm (Viện sức khỏe quốc gia, 2016):

• Trêu chọc và chảy nước mắt liên tục.
• Mất khứu giác.
• Ngứa da, cổ họng, mắt, miệng hoặc mũi.
• Nghẹt mũi.
• Nhức đầu hoặc cổ họng.
• Tắc âm.
• Viêm vùng mắt và vùng mặt gần đó.
• Khó chịu và mệt mỏi.

Viêm xoang

Viêm xoang được đặc trưng bởi sự hiện diện của viêm xương đáng kể nằm ở vùng sọ mặt trước, xoang cạnh mũi.

Một số triệu chứng mà viêm xoang gây ra có liên quan đến (Viện Y tế Quốc gia, 2016):

• Dịch tiết mũi tái phát (nặng, sẫm màu).
• Nghẹt mũi.
• Nhức đầu, đau họng, áp lực mắt.
• Khó chịu nói chung và mệt mỏi.
• Sốt sốt.
• Ho tái phát, đặc biệt là vào ban đêm.
• Mất khứu giác và hôi miệng.

Khóa học lâm sàng là gì?

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng Churg-Strauss thường được xác định theo ba giai đoạn (Gota, 2016):

• Giai đoạn I, prodromic: sự trình bày và giai đoạn ban đầu của hội chứng này có thể kéo dài trong nhiều năm. Các đặc điểm được xác định bởi sự hiện diện của các bệnh lý dị ứng (hen suyễn, viêm xoang, viêm mũi) và sự phát triển của sự hình thành khối u lành tính ở vùng mũi.
• Giai đoạn II: trong giai đoạn này, phổ biến nhất là sự phát triển của bạch cầu ái toan. Bất thường đường hô hấp mãn tính như viêm phổi và bệnh lý đường ruột như viêm dạ dày ruột có thể được xác định.
• Giai đoạn III: ở giai đoạn cuối, các triệu chứng của hội chứng này có xu hướng gia tăng, được xác định bởi sự phát triển của viêm mạch hệ thống.

Biến chứng y khoa thường gặp nhất

Tùy thuộc vào các cơ quan hoặc hệ thống bị ảnh hưởng bởi các dấu hiệu và triệu chứng chính của hội chứng Churg, các biến chứng y tế thường gặp nhất bao gồm (Gota, 2016):

• Biến chứng thần kinhTrong một số trường hợp có thể gây nhầm lẫn, mất ý thức và thậm chí co giật. Chúng ta cũng có thể phân biệt viêm đa khớp đơn sắc, liệt hoặc dị thường liên quan đến tai biến mạch máu não.
• Biến chứng tim: Viêm mạch máu có thể gây ra những bất thường đáng kể liên quan đến các cuộc tấn công hoặc nhồi máu cơ tim, viêm màng ngoài tim hoặc suy tim.
• Biến chứng hô hấp: sự hiện diện của hen suyễn và viêm xoang dẫn đến sự phát triển của xuất huyết, suy hô hấp, ho ra máu hoặc thâm nhiễm phổi.
• Biến chứng tiêu hóa: phổ biến nhất là tiêu chảy, buồn nôn, khó chịu đường ruột, viêm dạ dày ruột hoặc thiếu máu cục bộ mạc treo.
• Biến chứng thận: mặc dù chúng rất hiếm, nhưng có thể xác định viêm khớp do viêm thận hoặc viêm mô hạt hoặc viêm bạch cầu ái toan.
• Biến chứng da: bất thường da có thể được quan sát thấy ở hơn một nửa số người bị ảnh hưởng. Sự hiện diện của các nốt, phù hoặc sẩn là thường xuyên.
• Biến chứng cơ xương khớp: đôi khi có thể xác định viêm khớp, đau cơ hoặc đau khớp.

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây ra hội chứng Churg-Strauss vẫn chưa được xác định (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas và Nascimiento Costa, 2012).

Nhiều giả thuyết y học ủng hộ nguyên nhân đa nhân tố (Trung tâm viêm mạch máu Johns Hopkins, 2016).

Các yếu tố di truyền và môi trường (tiếp xúc với các tác nhân hóa học và bệnh lý) có thể đóng một vai trò thiết yếu trong việc tăng tính nhạy cảm và mắc phải hội chứng này (Trung tâm viêm mạch máu Johns Hopkins, 2016).

Chẩn đoán

Sự hiện diện của hội chứng Churg-Strauss thường bị nghi ngờ dựa trên đánh giá lâm sàng (dấu hiệu và triệu chứng thực thể) (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Tuy nhiên, điều quan trọng là phải thực hiện các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm để xác nhận (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Các kỹ thuật được sử dụng phổ biến nhất bao gồm sinh thiết mô, phân tích mô học, phân tích máu và xét nghiệm hình ảnh (X quang, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ) (Mayo Clinic, 2016).

Điều trị

Phương pháp điều trị của hội chứng Churg-Strauss là sớm và tích cực, với việc sử dụng corticosteroid và / hoặc thuốc tế bào liều cao (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Trong trường hợp không điều trị, bệnh lý này có tỷ lệ tử vong cao. Một cách tiếp cận y tế đầy đủ dẫn đến một giải pháp tích cực trong 90% các trường hợp (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Tài liệu tham khảo

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Hội chứng Churg-Strauss: caucionista. Rev. Cảng. Viêm phổi.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Bệnh đa dây thần kinh ngoại biên và hội chứng Churg-Strauss. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Hội chứng Churg-Strauss. Bệnh thấp khớp.
4. Phòng khám đa khoa (2016). Hội chứng Churg-Strauss là gì?? Lấy từ Phòng khám Cleveland.
5. Phòng khám, M. (2016). Hội chứng Churg-Strauss. Lấy từ Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004). Hội chứng Churg-Strauss trên Internet. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Hội chứng Churg-Strauss. Lấy từ Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Trung tâm viêm mạch máu Jhons Hopkins. (2016). Bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm Polyangi, trước đây là Hội chứng Churg-Strauss (EGPA). Lấy từ Trung tâm viêm mạch máu Jhons Hopkins.
9. López Rengifo, D., Tương phản Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Hội chứng Churg Strauss. Tạp chí Thấp khớp Colombia.
10. NIH. (2016). Hen suyễn. Lấy từ MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Viêm mũi dị ứng. Lấy từ MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Viêm xoang. Lấy từ MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Viêm mạch hoại tử. Lấy từ MedlinePlus.
14. CHÚA (2016). Hội chứng Churg Strauss. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp.