Triệu chứng viêm não Limbic, các loại và nguyên nhân

các viêm não limbic là một bệnh xảy ra do viêm não thường được đặc trưng bởi sự thỏa hiệp trí nhớ dưới cấp tính, các triệu chứng tâm thần và co giật.

Bệnh lý này xảy ra do sự tham gia của vùng trung gian của thùy thái dương. Đặc biệt, viêm não dường như được thực hiện trên vùng đồi thị, một thực tế chuyển thành nhiều thất bại của chức năng mnesic.

Viêm não Limbic có thể được gây ra bởi hai điều kiện chính: nhiễm trùng và rối loạn tự miễn dịch. Liên quan đến yếu tố thứ hai, hai loại chính đã được mô tả: viêm não limbeoplastic và viêm não limbeoplastic không paraneoplastic.

Trong tất cả các loại, viêm não mô cầu paraneoplastic dường như là phổ biến nhất. Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý này được đặc trưng bởi sự kết hợp của các biểu hiện nhận thức và thần kinh (thay đổi tâm trạng, khó chịu, lo lắng, trầm cảm, mất phương hướng, ảo giác và thay đổi hành vi)..

Trong bài viết này, chúng tôi xem xét các đặc điểm chính của bệnh này. Các loại khác nhau của viêm não limbic được giải thích và các yếu tố có thể gây ra sự xuất hiện của thực thể thần kinh lâm sàng này được thảo luận.

Đặc điểm của viêm não limbic

Viêm não Limbic (EL) là một thực thể lâm sàng thần kinh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1960 bởi Brierly và các cộng tác viên của ông.

Cơ sở chẩn đoán bệnh lý này được thực hiện khi mô tả ba trường hợp bệnh nhân bị viêm não dưới cấp tính có biểu hiện liên quan chủ yếu ở vùng limbic..

Tuy nhiên, danh pháp viêm não limbic với các điều kiện được biết đến ngày nay đã được Corsellis và các cộng tác viên của ông xét xử ba năm sau khi mô tả bệnh lý..

Các đặc điểm lâm sàng chính của EL là mất trí nhớ dưới cấp tính trong thời gian ngắn, sự phát triển của hội chứng mất trí nhớ và ảnh hưởng viêm của chất xám limbic liên quan đến ung thư biểu mô phế quản..

Sự quan tâm đối với EL đã trải qua một sự gia tăng cao trong những năm gần đây, điều này cho phép thiết lập một bức tranh lâm sàng chi tiết hơn.

Theo nghĩa này, tại thời điểm hiện tại các nghiên cứu khoa học khác nhau đã đồng ý rằng những thay đổi chính của bệnh lý này là:

1. Rối loạn nhận thức, đặc biệt là trong bộ nhớ ngắn hạn.
2. Tình trạng động kinh.
3. Tổng quát về tình trạng nhầm lẫn.
4. Bị rối loạn giấc ngủ và rối loạn tâm thần các loại như trầm cảm, khó chịu hoặc ảo giác.

Tuy nhiên, trong số các triệu chứng chính của EL, phát hiện lâm sàng duy nhất có đặc điểm của thực thể là sự phát triển dưới cấp tính của thiếu hụt trí nhớ ngắn hạn.

Các loại viêm não limbic

Viêm não là một nhóm bệnh xảy ra do viêm não. Chúng là những bệnh lý khá thường xuyên ở một số khu vực trên thế giới có thể được gây ra bởi các yếu tố khác nhau.

Trong trường hợp viêm não limbic, hai loại chính đã được thiết lập: EL gây ra bởi các yếu tố truyền nhiễm và EL gây ra bởi các yếu tố tự miễn dịch..

Viêm não truyền nhiễm Limbic có thể được gây ra bởi một phổ rộng của các vi khuẩn, vi khuẩn và nấm ảnh hưởng đến các vùng não của cơ thể.

Mặt khác, encephalitides tự miễn là các rối loạn bắt nguồn từ viêm hệ thống thần kinh trung ương ban đầu gây ra bởi sự tương tác của các tự kháng thể. Tiếp theo, chúng tôi xem xét các đặc điểm chính của từng người trong số họ.

Viêm não limbic truyền nhiễm

Cả hai bệnh nhiễm trùng nói chung của hệ thống thần kinh trung ương và viêm não limbic có thể được gây ra bởi một loạt các vi trùng virus, vi khuẩn và nấm. Trên thực tế, nguyên nhân của virus là bệnh viêm não thường gặp nhất.

Tuy nhiên, trong số tất cả các yếu tố virus có một yếu tố đặc biệt quan trọng trong trường hợp EL, đó là virus herpes simplex type 1 (HSV-1). Mầm bệnh này là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra không chỉ viêm não virut nói chung, mà cả EL.

Cụ thể, một số nghiên cứu chỉ ra rằng 70% các trường hợp EL truyền nhiễm là do HSV-1. Đặc biệt, mầm bệnh này đóng một vai trò rất quan trọng trong sự phát triển của viêm não limbic truyền nhiễm ở các đối tượng suy giảm miễn dịch.

Ngược lại, ở những người bị suy giảm miễn dịch, đặc biệt là những người bị nhiễm virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV) hoặc những đối tượng được ghép tủy xương, có thể có một nguyên nhân khác nhau của viêm não limbic.

Trong những trường hợp sau này, EL truyền nhiễm cũng có thể do virus herpes simplex type 2 (HSV-2) và virus herpes 6 và 7 ở người gây ra, mà không có bất kỳ trường hợp nào phổ biến hơn nhiều so với phần còn lại.

Bất kể mầm bệnh liên quan đến nguyên nhân của bệnh lý, viêm não limbic truyền nhiễm được đặc trưng bởi một loạt các biểu hiện phổ biến. Đó là:

1. Trình bày dưới cấp tính của cơn động kinh.

2. Thử nghiệm tăng nhiệt độ cơ thể hoặc sốt thường xuyên.

3. Mất trí nhớ và nhầm lẫn.

Tương tự như vậy, EL truyền nhiễm được đặc trưng bởi sự tiến triển của các triệu chứng nhanh hơn một chút so với các loại viêm não limbic khác. Thực tế này gây ra sự thử nghiệm của một sự suy giảm nhanh chóng và tiến bộ.

Khi thiết lập sự hiện diện của bệnh lý này, hai yếu tố chính xuất hiện: cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng và quy trình chẩn đoán.

Sinh bệnh học của nhiễm trùng

Cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng, trong trường hợp nhiễm trùng tiên phát, phụ thuộc chủ yếu vào sự tiếp xúc trực tiếp của màng nhầy hoặc da bị tổn thương với những giọt đến từ đường hô hấp.

Cụ thể, cơ chế bệnh sinh của nhiễm trùng phụ thuộc vào sự tiếp xúc với niêm mạc miệng trong trường hợp nhiễm HSV-1 hoặc tiếp xúc với niêm mạc sinh dục trong trường hợp HSV.2.

Một khi tiếp xúc truyền nhiễm đã được thực hiện, virus được vận chuyển qua các con đường thần kinh đến hạch thần kinh. Đặc biệt, có vẻ như các virus được vận chuyển đến các nút trong rễ lưng, nơi chúng vẫn không hoạt động.

Phổ biến nhất là ở người lớn, các trường hợp viêm não herpes xảy ra thứ phát sau khi tái phát bệnh. Đó là, virus vẫn nằm im trong hạch của dây thần kinh sinh ba cho đến khi nó lây lan qua nội sọ.

Virus di chuyển dọc theo màng não của dây thần kinh sinh ba dọc theo các dây chằng và theo cách này, đến các tế bào thần kinh của vùng limbic của vỏ não, nơi chúng tạo ra teo và thoái hóa não.

Thủ tục chẩn đoán

Quy trình chẩn đoán được thực hiện để thiết lập sự hiện diện của EL truyền nhiễm là khuếch đại bộ gen HSV bằng phản ứng chuỗi polymerase (PCR) trong mẫu dịch não tủy (CSF)..

Độ đặc hiệu và độ nhạy của PCR và CSF rất cao, tỷ lệ báo cáo lần lượt là 94% và 98%. Tuy nhiên, xét nghiệm y tế này cũng có thể kết hợp một số nhược điểm.

Trên thực tế, xét nghiệm khuếch đại bộ gen HSV có thể âm tính trong 72 giờ đầu tiên của triệu chứng và sau 10 ngày kể từ khi phát hiện bệnh lý, vì vậy yếu tố thời gian đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán bệnh lý này..

Mặt khác, các xét nghiệm chẩn đoán khác thường được sử dụng trong EL truyền nhiễm là hình ảnh cộng hưởng từ. Xét nghiệm này cho phép quan sát sự thay đổi não bộ trong 90% các trường hợp đối tượng bị viêm não limbic do HSV-1 gây ra.

Cụ thể hơn, MRI thường cho thấy các tổn thương cường độ cao trong các chuỗi tăng cường dẫn đến phù, xuất huyết hoặc hoại tử ở vùng dưới đồi của thùy thái dương. Tương tự như vậy, bề mặt quỹ đạo của thùy trán và vỏ não xúc phạm cũng có thể bị tổn hại.

Viêm não limbic tự miễn

Viêm não limbic tự miễn là một rối loạn gây ra bởi viêm hệ thống thần kinh trung ương do tương tác tự kháng thể. Các tự kháng thể này có trong CSF hoặc trong huyết thanh và tương tác với các kháng nguyên thần kinh cụ thể.

Viêm não tự miễn được mô tả trong những năm 80 và 90 của thế kỷ trước, khi sự hiện diện của các kháng thể chống lại các kháng nguyên thần kinh được thể hiện trong huyết thanh của các đối tượng mắc hội chứng thần kinh và khối u ngoại biên..

Theo cách này, loại EL này cho thấy mối liên quan giữa viêm não limbic và các khối u, một thực tế đã được đưa ra nhiều năm trước khi Corsellis và các đồng nghiệp của ông mô tả về bệnh viêm não limbic..

Cụ thể, trong EL tự miễn dịch, tự kháng thể hoạt động trên hai loại kháng nguyên chính: kháng nguyên nội bào và kháng nguyên màng tế bào.

Đáp ứng miễn dịch chống lại các kháng nguyên nội bào thường liên quan đến cơ chế tế bào T gây độc tế bào và đáp ứng hạn chế trong điều trị điều hòa miễn dịch. Ngược lại, đáp ứng chống lại các kháng nguyên màng được đo bằng kháng thể và đáp ứng thỏa đáng với điều trị.

Mặt khác, nhiều cuộc điều tra được thực hiện trên loại EL này đã cho phép thiết lập hai kháng thể chính dẫn đến sự phát triển của bệnh lý: kháng thể onconeuronal và tự kháng thể thần kinh.

Sự phân loại kháng thể này đã dẫn đến sự mô tả của hai bệnh viêm não tự miễn khác nhau: paraneoplastic và non-paraneoplastic.

Viêm não do Paraneoplastic

Viêm não mô cầu paraneoplastic được đặc trưng bởi sự biểu hiện của các kháng nguyên bởi neoplasms bên ngoài hệ thống thần kinh trung ương trùng hợp được thể hiện bởi các tế bào thần kinh.

Do sự tương tác này, phản ứng miễn dịch thực hiện sản xuất kháng thể nhắm vào khối u và các vị trí cụ thể trong não.

Để thiết lập sự hiện diện của loại EL này, trước tiên cần phải loại bỏ nguyên nhân virus của tình trạng này. Sau đó, cần phải thiết lập nếu hình ảnh có paraneoplastic hay không (phát hiện một khối u liên quan).

Phần lớn các trường hợp viêm não limbic tự miễn được đặc trưng bởi paraneoplastic. Khoảng 60 đến 70% trường hợp là. Trong những trường hợp này, hình ảnh thần kinh trước khi phát hiện khối u.

Nói chung, các khối u thường liên quan đến viêm não mô cầu paraneoplastic là ung thư biểu mô phổi (trong 50% trường hợp), khối u tinh hoàn (trong 20%), ung thư biểu mô tuyến vú (trong 8%), %) và u lympho không Hodgkin.

Mặt khác, các kháng nguyên màng thường liên quan đến loại EL này là:

1. Chống NMDA: nó là một thụ thể màng tế bào thực hiện các chức năng trong quá trình truyền synap và trong tính dẻo của tế bào thần kinh của não. Trong những trường hợp này, đối tượng thường biểu hiện đau đầu, sốt, kích động, ảo giác, hưng cảm, co giật, suy giảm ý thức, đột biến và catatonia.

2. Chống AMPA: là một kiểu con của thụ thể glutamate điều chỉnh sự truyền dẫn nơ-ron kích thích. Thực thể này chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ cao tuổi, thường liên quan đến ung thư biểu mô tuyến vú và thường gây nhầm lẫn, giảm trí nhớ, thay đổi hành vi và trong một số trường hợp, co giật..

3. Chống GABAB-R: bao gồm một thụ thể GABA chịu trách nhiệm điều chỉnh sự ức chế synap của não. Những trường hợp này thường liên quan đến khối u và tạo ra một hình ảnh lâm sàng đặc trưng bởi co giật và các triệu chứng kinh điển của EL.
4. Viêm não limbeoplastic không paraneoplastic.

EL không paraneoplastic được đặc trưng bởi tình trạng của một hình ảnh lâm sàng và tình trạng tế bào thần kinh điển hình của viêm não limbic, trong đó không có khối u nằm dưới bệnh lý..

Trong những trường hợp này, viêm não limbic thường được gây ra bởi các kháng nguyên từ phức hợp kênh kali phụ thuộc điện áp hoặc do kháng nguyên decarboxylase axit glutamic..

Liên quan đến các kháng nguyên của phức hợp kênh kali phụ thuộc vào điện áp, người ta đã chứng minh rằng chất chống cơ thể được định hướng chống lại protein liên quan đến các kênh nói trên..

Theo nghĩa này, protein liên quan đến viêm não limbic sẽ là protein LG / 1. Đối tượng mắc loại EL này thường biểu hiện bộ ba triệu chứng kinh điển đặc trưng bởi: mất trí nhớ, nhầm lẫn và co giật.

Trong trường hợp Acido-glutamic decarboxylase (GAD), enzyme nội bào này chịu trách nhiệm truyền chất dẫn truyền thần kinh kích thích glutamate trong chất dẫn truyền thần kinh ức chế GABA bị ảnh hưởng.

Những kháng thể này thường có mặt trong các bệnh lý khác ngoài EL, chẳng hạn như hội chứng của người cứng nhắc, mất điều hòa tiểu não hoặc động kinh thùy thái dương..

Tài liệu tham khảo

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Phát hiện não FDG-PET và MRI trong viêm não limbic tự miễn: tương quan với các loại tự kháng thể. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Viêm não bán cấp của cuộc sống trưởng thành sau này. Chủ yếu ảnh hưởng đến các khu vực limbic. Não 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salina AM. Viêm não Herpetic Chuỗi lâm sàng gồm 15 trường hợp được xác nhận bằng phản ứng chuỗi polymerase. Rev Chil Ininf 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, admella Salvador MC, Genover Llimona E. Viêm não do kháng thể chống thụ thể chống N-methyl-Daspartate do quái thai buồng trứng. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Hồ sơ lâm sàng-X quang của viêm não limbic liên quan đến kháng thể chống lại các kênh kali phụ thuộc điện áp. Med lâm sàng. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Bạn nên biết gì về viêm não limbic? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.