Hội chứng Miller-Fisher Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị

các Hội chứng Miller-Fisher (SMF) là một trong những biến thể lâm sàng phổ biến nhất hội chứng Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas và Pozo-Martos (2008).

Trên lâm sàng, hội chứng này được đặc trưng bởi sự hiện diện của một bộ ba triệu chứng kinh điển được xác định bởi sự xuất hiện của isflexia, ataxia và ophthalmoplegia (Ostia Garza và Fuentes Cuevas, 2011).

Có thể các dấu hiệu và triệu chứng khác liên quan đến yếu cơ, liệt cơ và thiếu hụt cảm giác xuất hiện (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez và Jiménez Corral, 2014).

Giống như hội chứng Guillain-Barré, bệnh lý này dường như có nguồn gốc miễn dịch sau nhiễm trùng (Gabaldón Torres, Badía Picazo và Salas Felipe, 2013).

Quá trình lâm sàng của hội chứng Miller-Fishser xảy ra trước khi bị nhiễm trùng đường tiêu hóa, với nguyên nhân chính là tiêm vắc-xin hoặc phẫu thuật (Gabaldón Torres, Badía Picazo và Salas Felipe, 2013).

Chẩn đoán hội chứng này về cơ bản là lâm sàng. Nó phải được hoàn thành với các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm (cộng hưởng từ, chọc dò tủy sống, kiểm tra sinh lý thần kinh, v.v. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas và Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Việc điều trị hội chứng Miller là y khoa, dựa trên các can thiệp của hội chứng Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Tiên lượng y tế của những người bị ảnh hưởng thường là thuận lợi. Dưới sự quản lý y tế sớm và hiệu quả, phục hồi là tốt và thường không liên quan đến sự thay đổi hoặc biến chứng y khoa còn sót lại (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada và Palomino García, 2003).

Đặc điểm của Hội chứng Miller Fisher

các Hội chứng Miller Fisher là một trong những dạng lâm sàng của hội chứng Guillain-Barré, vì vậy nó là một dạng viêm đa dây thần kinh.

Một bệnh hoặc bệnh lý được phân loại là bệnh đa dây thần kinh được xác định bởi một quá trình lâm sàng liên quan đến sự hiện diện của các tổn thương và / hoặc thoái hóa tiến triển của các đầu dây thần kinh (Viện Y tế Quốc gia, 2014).

Thuật ngữ này thường được sử dụng một cách chung chung, không có tham chiếu cụ thể đến loại tổn thương hoặc khu vực giải phẫu bị ảnh hưởng..

Tuy nhiên, trường hợp hội chứng Miller Fisher tạo ra một bệnh lý ở mức độ myelin.

Myelin là một màng chịu trách nhiệm bao phủ và bảo vệ các đầu dây thần kinh của cơ thể chúng ta khỏi môi trường ngoại bào (Clarck et al., 2010).

Chất hoặc cấu trúc này bao gồm chủ yếu là lipid và chịu trách nhiệm cải thiện hiệu quả và tốc độ truyền các xung thần kinh thần kinh (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Sự hiện diện của các yếu tố bệnh lý có thể gây ra sự phá hủy dần dần của melina. Do đó, nó có thể gây gián đoạn dòng chảy thông tin hoặc sự hiện diện của tổn thương mô ở cấp độ thần kinh (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các triệu chứng liên quan đến quá trình khử ion rất đa dạng. Thay đổi động cơ, cảm giác hoặc nhận thức có thể xuất hiện.

Ngoài ra, hội chứng này là một phần của một nhóm lâm sàng lớn hơn, được gọi là hội chứng Guillain-Barré.

Bệnh lý này được xác định cơ bản bởi sự phát triển của liệt cơ tổng quát. Phổ biến nhất là xác định điểm yếu hoặc tê liệt ở chi dưới, bất thường về cảm giác (đau, dị cảm, v.v.) và tự trị khác (suy hô hấp, rối loạn nhịp tim, bất thường tiết niệu, v.v.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López và cộng sự, 2012).

Hội chứng Miller-Fisher ban đầu được Tiến sĩ C. Miller Fisher xác định là một biến thể không điển hình và giới hạn của hội chứng Guillain-Barré năm 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Trong báo cáo lâm sàng của mình, ông đã mô tả ba bệnh nhân có quá trình lâm sàng được đặc trưng bởi sự hiện diện của isflexia, ataxia và ophthalmoplegia (Jacobs và van Doorm, 2005).

Thống kê

Hội chứng Miller-Fisher được coi là biến thể lâm sàng phổ biến nhất của hội chứng Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Các nghiên cứu dịch tễ học đã xác định tỷ lệ mắc bệnh trong khoảng 0,09 trường hợp trên 100.000 dân / năm trên toàn thế giới (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio và Colomer Oferil, 2009).

Ở cấp độ chung, hội chứng Guillain-Barré có tỷ lệ mắc 0,4-4 trường hợp trên 100.000 người (González và cộng sự, 2016).

Trong tổng số các trường hợp, hội chứng Miller-Fisher chiếm 5% ở các quốc gia thuộc khu vực phía tây và 19% ở các khu vực địa lý châu Á (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Về đặc điểm xã hội học của bệnh lý này, chúng ta phải chỉ ra một số khía cạnh (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Đây là một hội chứng hiếm gặp ở trẻ em.
• Tần suất lớn hơn liên quan đến giới tính nam.
• Tần số lớn hơn liên quan đến các khu vực địa lý cụ thể, đặc biệt là phương Đông.

Dấu hiệu và triệu chứng

Hội chứng Miller-Fisher được xác định bởi bộ ba triệu chứng cơ bản: areflexia, ataxia và ophthalmoplegia (López Erausquin và Aguilera C Bachelorrio, 2012).

Arreflexia

Areflexia là một loại rối loạn được đặc trưng bởi sự vắng mặt của các phản xạ cơ bắp. Dấu hiệu này thường là sản phẩm của bất thường thần kinh, nằm ở cấp độ cột sống hoặc não.

Những phản xạ này thường được định nghĩa là các chuyển động tự phát và không tự nguyện hoặc hành động vận động được kích hoạt bởi các kích thích cụ thể (Trung tâm Y tế Đại học Rochester, 2016).

Có rất nhiều phản xạ (cổ tử cung, Moor, thuốc bổ mê cung, hút, galant, tìm kiếm, v.v. Mặc dù hầu hết chúng biến mất cùng với sự phát triển và trưởng thành sinh học, chúng có vai trò quan trọng trong sự sống còn.

Sự vắng mặt hoặc hiện diện của các mô hình vận động thay đổi trong khu vực này thường là một chỉ số lâm sàng về sự hiện diện của những thay đổi trong hệ thống thần kinh..

Mất điều hòa

Ataxia là một loại thay đổi tạo ra nhiều dị thường liên quan đến sự kiểm soát và phối hợp các chuyển động của cơ thể (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Triệu chứng này, giống như isflexia có liên quan đến sự hiện diện của bất thường và / hoặc bệnh lý trong hệ thống thần kinh. Đặc biệt là trong các lĩnh vực phụ trách kiểm soát vận động (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2014).

Những người bị ảnh hưởng thường gặp vấn đề khi đi bộ, áp dụng các tư thế, di chuyển tay và chân hoặc thực hiện các hoạt động cần sự phối hợp vận động tinh (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2014).

Nhãn khoa

Nhãn khoa là một bệnh lý được xác định bởi sự hiện diện của việc không có khả năng hoặc khó thực hiện các cử động bằng mắt hoặc với các cấu trúc liền kề với chúng

Những người bị ảnh hưởng thường bị tê liệt hoàn toàn các cơ mắt (Blanco-Machite et al., (2008).

Các nhóm cơ bị ảnh hưởng nhiều nhất thường là các nhóm bên ngoài, bắt đầu từ các cơ trực tràng trên đến các cơ bên. Sự tiến triển của tê liệt thường kết thúc ở các cơ trực tràng dưới (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Một số biến chứng liên quan bao gồm dị thường về thị lực, thay đổi kiểm soát tự nguyện của mắt hoặc cử động mắt hạn chế (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các triệu chứng khác

Ngoài ba triệu chứng cơ bản, hội chứng Miller-Fisher có thể liên quan đến các loại biến chứng khác:

Yếu cơ

Sự hiện diện của sự yếu và yếu cơ là một triệu chứng khác có thể xuất hiện trong hội chứng Miller.

Có thể xác định giảm trương lực cơ bất thường ở các vùng cơ thể khác nhau.

Một số báo cáo lâm sàng cho thấy sự hiện diện của loại thay đổi này ở vùng mặt, trong một số trường hợp, có thể tiến triển đến tê liệt cơ.

Bulbar bại liệt

Liệt thanh Bulbar là một bệnh lý ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động của hệ thần kinh, là người bị ảnh hưởng nhiều nhất, những người chịu trách nhiệm kiểm soát các chức năng như nhai, nói, nuốt, v.v. (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2012).

Các dấu hiệu và triệu chứng thường gặp nhất là mất khả năng nói, yếu và liệt mặt, không thể nuốt, trong số những người khác (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2012).

Bất thường liên quan đến cơ hầu họng có thể gây ra các biến chứng y học quan trọng liên quan đến suy hô hấp, ngạt hoặc viêm phổi do hít thở (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2012).

Thiếu hụt cảm giác

Là một phần của bức tranh lâm sàng về hội chứng Millner-Fisher và hội chứng Guillain-Barré, những thay đổi liên quan đến quả cầu cảm giác có thể xuất hiện:

• Đau cơ nằm ở các khu vực khác nhau của chi trên hoặc dưới.
• Cảm giác ngứa ran, tê hoặc cảm giác sắc nét ở các vùng cơ thể cục bộ.
• Bất thường về độ nhạy cảm của các khu vực cơ thể khác nhau.

Khóa học lâm sàng điển hình là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng cho bức tranh y tế của hội chứng Miller-Fisher thường trong hai tuần sau khi giải quyết một quá trình truyền nhiễm (Ostia Garza và Fuentes Cuevas, 2011).

Sự xuất hiện của chúng thường là cấp tính, do đó tất cả các đặc điểm lâm sàng có thể được xác định chỉ trong vài giờ hoặc vài ngày kể từ khi xuất hiện các dấu hiệu đầu tiên (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Các triệu chứng đầu tiên của hội chứng Miller-Fisher ở hơn 50% những người bị ảnh hưởng là những người liên quan đến cấu trúc cơ bắp của khuôn mặt và các khu vực trên khuôn mặt. Trong giai đoạn đầu, người ta thường quan sát thấy sự chênh lệch khuôn mặt và tầm nhìn đôi (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Vài ngày sau, quá trình lâm sàng của bệnh lý này tiến triển đến sự phát triển của bệnh đau mắt đỏ, mất điều hòa và nhãn khoa (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Tổ chức quốc tế GBS / CIDP (2016) xác định ba giai đoạn cơ bản:

1. Điểm yếu của các nhóm cơ mắt, sự hiện diện của mờ mắt, sụp mí mắt và yếu của các khu vực khác nhau trên khuôn mặt.
2. Thường xuyên mất thăng bằng và khó phối hợp các chi dưới. Sự hiện diện của thác và các chuyến đi.
3. Mất dần các phản xạ gân, đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá chân.

Việc trình bày các loại biến chứng khác như dị cảm ở chi trên và chi dưới, sự thay đổi ở các dây thần kinh sọ hoặc yếu mặt khác ít gặp hơn (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Trong hậu quả y học của hội chứng này, có thể xác định sự trùng lặp với các đặc điểm khác điển hình của hội chứng Guillain-Barré cổ điển, đặc biệt liên quan đến suy hô hấp (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Nguyên nhân

Mặc dù nguyên nhân cụ thể của hội chứng Miller Fisher không được biết đến với độ chính xác, các chuyên gia liên kết sự khởi đầu của nó với sự hiện diện của một quá trình truyền nhiễm gần đây.

Trong hơn 72% các trường hợp được chẩn đoán xác định một sự kiện truyền nhiễm trước đó liên quan đến các dấu hiệu hô hấp và tiêu hóa (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Một số yếu tố bệnh lý liên quan đến hội chứng Miller Fisher là (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virus gây suy giảm miễn dịch ở người.
• Campylobacter jejuni.
• Bệnh Hemophilus.
• Virus Epstein-Barr.
• Vi rút Varicella Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Viêm phổi do Mycoplasma.

Chẩn đoán

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Miller-Fisher đến các dịch vụ y tế khẩn cấp bị một trong những dấu hiệu đầu tiên của nó: mờ mắt, đi lại khó khăn, v.v. (Tổ chức quốc tế GBS / CIDP, 2016).

Trong giai đoạn này, việc thực hiện kiểm tra thể chất và thần kinh sơ bộ cho thấy sự hiện diện của các thay đổi trong phản xạ, thay đổi sự cân bằng, yếu cơ mặt, v.v. (Tổ chức quốc tế GBS / CIDP, 2016).

Chẩn đoán hội chứng này là lâm sàng, mặc dù cần phải sử dụng các xét nghiệm xác nhận bổ sung (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Cộng hưởng từ và các xét nghiệm thần kinh khác.
• Chọc dò tủy sống và phân tích dịch não tủy để phát hiện nồng độ kháng thể cao.
• Phân tích dẫn truyền thần kinh.

Điều trị

Hiện tại không có điều trị cụ thể cho hội chứng Fishser đã được thiết kế. Các can thiệp y tế được sử dụng thường tương tự như các hội chứng Guillain-Barré (Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ, 2014).

Các phương pháp điều trị được sử dụng phổ biến nhất trong hội chứng Guillain-Barré bao gồm điều trị bằng phương pháp plasmapheresis, immunoglobulin, sử dụng hormone steroid, hỗ trợ thở hoặc can thiệp thể chất (Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ, 2014).

Tất cả các can thiệp này đều có xác suất thành công cao và do đó, tiên lượng thuận lợi cho hầu hết những người bị ảnh hưởng (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2014).

Điều thông thường là sau 2-4 tuần phục hồi lâm sàng bắt đầu, hoàn thành sau 6 tháng (Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ, 2014).

Mặc dù sự phục hồi thường hoàn tất, nhưng trong một số trường hợp có thể quan sát thấy một số biến chứng y khoa còn sót lại (Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ, 2014).

Tài liệu tham khảo

1. Thoái hóa ataxia và tiểu não hoặc thoái hóa spinocerebellar. (2014). Lấy từ Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia.
2. Blanco-Marchite và cộng sự ,. (2008). TRIỆU CÁ NHÂN TRIỆU CHỨNG, OPHTHALMOPLEJIA NỘI BỘ VÀ NGOẠI THẤT SAU. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Vai trò của nghiên cứu sinh lý thần kinh trong hội chứng Miller-Fisher. Thần kinh, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Hội chứng Miller Fishser. Lấy từ GBS / CIDP Foundation International.
5. González và cộng sự. (2016). Kinh nghiệm về hội chứng Guillain-Barré trong Đơn vị Chăm sóc Chuyên sâu Thần kinh. Thần kinh, 389-394.
6. Hội chứng Guillain-Barré. (2016). Lấy từ Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ.
7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Hội chứng Miller Fisher. Lấy từ Trung tâm nghiên cứu thần kinh cơ Hà Lan.
8. NIH. (2012). Bệnh thần kinh vận động. Lấy từ Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Hội chứng Miller Fisher. Lấy từ Viện quốc gia về rối loạn thần kinh và đột quỵ.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Hội chứng Guillain-Barré Miller-Fisher giống. Báo cáo về một trường hợp. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga và cộng sự ,. (2004). Hội chứng Miller-Fisher: phát hiện lâm sàng, nhiễm trùng và tiến triển ở 8 bệnh nhân. Med lâm sàng (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Hội chứng Miller-Fisher: phát hiện lâm sàng, nhiễm trùng và tiến triển ở 8 bệnh nhân. Med lâm sàng (Barc).
12. Hội chứng Miller Fishser. Về một trường hợp. (2011). Khoa học y tế, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Nhãn khoa trong khi bắt đầu hội chứng Miller-Fisher. Thần kinh., 504-509.