Triệu chứng bệnh tím, nguyên nhân, điều trị



các bệnh màu tím còn được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP) là một bệnh lý có nguồn gốc tự miễn được đặc trưng bởi sự hiện diện của một sự thay đổi tiểu cầu.

Nó thường được phân loại trong các rối loạn huyết học. Nó được xác định lâm sàng bởi sự hiện diện của xuất huyết niêm mạc và chảy máu da, rong kinh, xuất huyết dai dẳng do chấn thương, petechiae, ban xuất huyết, bầm tím, nướu, bệnh chàm, v.v. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras và Mailan, 2009).

Nguồn gốc của ban xuất huyết giảm tiểu cầu được tìm thấy trong một quá trình tự miễn dịch tạo ra các kháng thể khác nhau chống lại tiểu cầu và sản xuất chúng ở cấp độ tủy (Grouo cho cấy ghép máu và tủy châu Âu, 2016).

Với sự nghi ngờ lâm sàng, điều cần thiết là phải thực hiện các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm để xác nhận chẩn đoán của họ: công thức máu, phân tích đông máu, sinh thiết mô, tủy hút, v.v. (Trung tâm y tế Đại học Maryland, 2016).

Hiện nay, có một số phương pháp điều trị trong điều trị bệnh màu tím: trao đổi huyết tương, sử dụng glucocorticoids, thuốc chống huyết khối tiểu cầu, cắt lách, v.v. (de la Rubia, Tương phản và Río-Garma, 2011).

Đặc điểm của bệnh tím

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP) là một bệnh lý tự miễn được đặc trưng bởi sự hiện diện của giảm tiểu cầu thường xuất hiện trong thời niên thiếu (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras và Mailan, 2009).

Đây là một bệnh lý mà quá trình lâm sàng cơ bản dẫn đến sự phát triển của vết bầm tím và bầm tím, chảy máu đột ngột hoặc quá nhiều, trong số các dấu hiệu khác (Mayo Clinic, 2016).

Ở một mức độ cụ thể, bệnh lý này được định nghĩa là một loại giảm tiểu cầu, nghĩa là giảm mức độ tiểu cầu trong máu bất thường và bệnh lý (Viện Y tế Quốc gia, 2016)..

Tiểu cầu là các tế bào là một phần của vật liệu máu của chúng tôi. Chức năng thiết yếu của nó là hình thành cục máu đông và sửa chữa các mạch máu bị tổn thương và / hoặc bị hư hỏng (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Những tế bào này chuyên duy trì cấu trúc và tính toàn vẹn của các mạch máu trong cơ thể chúng ta và, ngoài ra, còn giúp ngăn ngừa và kiểm soát chảy máu thông qua việc tăng tốc độ đông máu (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Trong điều kiện tối ưu, dự kiến ​​chúng ta có mức tiểu cầu từ 150.000 đến 400.000 / mc (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Tuy nhiên, số tiền ít hơn 150.000 có thể gây ra các biến chứng y tế đáng kể liên quan đến chảy máu và đông máu (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Giảm tiểu cầu hoặc giảm tiểu cầu có thể xảy ra do nhiều yếu tố khác nhau (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

  • Tủy xương không sản xuất đủ tiểu cầu.
  • Tiểu cầu bị phá hủy trong máu.
  • Tiểu cầu bị phá hủy trong các cơ quan như gan lách.

Trong trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, sự vắng mặt của tiểu cầu có liên quan đến sự phát triển của các quá trình tự miễn bệnh lý.

Do đó, trong những khoảnh khắc ban đầu, nó được biết đến với cái tên bệnh Werlhof (Grouo cho cấy ghép máu và tủy châu Âu, 2016).

Sau đó, Paul Kznelson vào năm 1916 đã công bố báo cáo đầu tiên, trong đó ông đề cập đến một phương pháp điều trị thành công cho bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu, cắt lách (phẫu thuật cắt bỏ lá lách) (Grouo cho máu và ghép tủy châu Âu, 2016)..

Vào năm 1951, một nhóm các nhà nghiên cứu được thành lập bởi Willaim, Harrington và Holigsworth đã liên kết các đặc điểm của bệnh lý này với một rối loạn về nguồn gốc tự miễn (Grouo cho cấy ghép máu và tủy châu Âu, 2016).

Như chúng tôi đã chỉ ra, căn bệnh này được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, vì trong nhiều trường hợp nguyên nhân nguyên nhân không được biết đến (ITP Foundation, 2016)..

Hiện tại, việc sử dụng thuật ngữ giảm tiểu cầu miễn dịch là đúng hơn vì một số trường hợp là do sử dụng thuốc, quá trình truyền nhiễm, mang thai, rối loạn tự miễn được xác định, trong số các điều kiện y tế khác (ITP Foundation, 2016).

Thống kê

Các phân tích thống kê chỉ ra rằng ban xuất huyết giảm tiểu cầu biểu hiện tỷ lệ mắc 1 trường hợp trên 25.600-50.000 cư dân trong dân số nói chung mỗi năm (Godeau, 2009).

Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc bệnh lý này thường là khoảng 3,3 trường hợp trên 100.000 dân ở tuổi trưởng thành mỗi năm. Mặt khác, tỷ lệ lưu hành lên tới 9,5 trường hợp trên 100.000 người (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Nó có thể ảnh hưởng đến bất kỳ người nào, mặc dù nó có tỷ lệ lưu hành là 1,3; 1, thường xuyên hơn ở giới tính nữ (Godeau, 2009).

Bệnh này cũng có thể xuất hiện ở bất kỳ nhóm tuổi nào, tuy nhiên, điều phổ biến hơn là các biểu hiện ban đầu của nó xuất hiện ở giai đoạn sơ sinh (Godeau, 2009).

Khoảng 40% các trường hợp được chẩn đoán tương ứng với bệnh nhân dưới 10 tuổi. Tỷ lệ lưu hành rất cao ở nhóm tuổi từ 2 đến 4 tuổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Trong dân số nhi khoa, ban xuất huyết giảm tiểu cầu đặt tỷ lệ mắc hàng năm vào khoảng 5,3 trường hợp trên 100.000 trẻ em (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Trong trường hợp của nam giới, hai đỉnh tuổi đã được xác định. Nó đặc biệt ảnh hưởng đến trẻ em dưới 18 tuổi và người già (Godeau, 2009).

Dấu hiệu và triệu chứng

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu là một bệnh lý chủ yếu liên quan đến các biểu hiện lâm sàng của đặc điểm xuất huyết (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona và Trias Folch, 2016).

Mặc dù trong một số trường hợp, mức tiểu cầu thấp xảy ra như một tình trạng y tế không có triệu chứng, một số dấu hiệu và triệu chứng liên quan nhất đến bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn bao gồm (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras và Mailan, 2009):

Chảy máu da và niêm mạc

Chảy máu tái phát và tự phát là một trong những dấu hiệu chính của bệnh lý này (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Những người mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có nguy cơ chảy máu và bầm tím nghiêm trọng (Grouo cho cấy ghép máu và tủy châu Âu, 2016).

Mặc dù nó có thể xuất hiện ở bất kỳ khu vực nào, nhưng triệu chứng này có liên quan nhiều hơn đến chảy máu từ nướu hoặc mũi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Cũng có thể quan sát chất liệu máu trong chất thải, chẳng hạn như nước tiểu (tiểu máu) và phân (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất khi số lượng tiểu cầu là tối thiểu, những người bị ảnh hưởng có nguy cơ bị chảy máu gây tử vong (xuất huyết tiêu hóa, nội, xuất huyết nội sọ, v.v.) (Grouo cho cấy ghép máu và tủy châu Âu, 2016).

Bệnh chàm

Trong lĩnh vực y tế, ecchymosis là thuật ngữ thường được sử dụng để chỉ sự hiện diện của vết bầm tím, thường được gọi là vết bầm tím (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Những tổn thương này được định nghĩa là sự tích tụ của vật chất máu ở cấp độ da (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các nguyên nhân căn nguyên của chảy máu dưới da là không đồng nhất rộng rãi: chấn thương và chấn thương, thay đổi miễn dịch, phản ứng dị ứng, điều trị y tế, lão hóa da, vv (Viện sức khỏe quốc gia, 2016).

Họ có thể thực hiện các bài thuyết trình hoặc các hình thức lâm sàng khác nhau, từ vết thâm tím được xác định và khu trú đến vùng da bị ảnh hưởng lớn (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Petechia

Petechiae là một loại thay đổi liên quan đến chảy máu dưới da (Guerrero Fernández, 2008).  

Ở cấp độ thị giác, petechiae thường được xác định là một đốm đỏ, tương tự như máu. Chúng thường đạt đến một phần mở rộng của một vài milimét và hiếm khi là centimet (Guerrero Fernández, 2008).  

Sự xuất hiện của nó là do sự thoát ra của một lượng máu giảm từ mao mạch hoặc mạch máu nằm dưới các lớp bề mặt của da (Guerrero Fernández, 2008).  

Loại phát hiện y tế này, cùng với những người khác, thường là các chỉ số về bệnh lý nghiêm trọng. Họ có thể chỉ ra một viêm mạch, giảm tiểu cầu, quá trình truyền nhiễm, vv (Guerrero Fernández, 2008).  

Màu tím

Đây là một rối loạn da đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tổn thương màu tím ở các vị trí khác nhau của da hoặc trong các khu vực nhầy của cơ thể (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Giống như những lần trước, chúng là do rò rỉ máu dưới các lớp bề mặt của da. Nó dường như trình bày một phần mở rộng gần đúng khoảng 4 đến 10 mm (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Khi màu tím đạt biên độ lớn hơn 4 mm, chúng được gọi là petechiae và nếu vượt quá một centimet thì được gọi là ecchymosis (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Gingivorregia

Thuật ngữ này được sử dụng để chỉ các đợt xuất huyết đột ngột xuất hiện ở nướu răng, ở cấp độ miệng (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Mặc dù nó thường là một tình trạng y tế rất thường gặp ở những người thường thấy trong các dịch vụ y tế khẩn cấp, đôi khi nó có thể liên quan đến các bệnh lý nghiêm trọng, chẳng hạn như ung thư biểu mô (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Rong kinh

Những bất thường trong quá trình đông máu và chảy máu cũng có thể làm thay đổi chu kỳ kinh nguyệt (Menorragia, 2015).

Ở những phụ nữ bị ảnh hưởng bởi ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, có thể quan sát chu kỳ kinh nguyệt được xác định bởi chảy máu nặng và / hoặc kéo dài (Menorragia, 2015).

Đây là một bệnh lý cần điều trị và can thiệp y tế vì nó có thể gây ra các biến chứng khác nhau như thiếu máu hoặc các cơn đau cấp tính (Menorragia, 2015).

Epistaxis

Epistaxis là thuật ngữ y tế dùng để chỉ chảy máu cam (Viện nghiên cứu quốc gia về sức khỏe, 2015).

Mặc dù chảy máu mũi có thể xuất hiện liên quan đến nhiều yếu tố như chấn thương, cảm lạnh, viêm mũi dị ứng, v.v., (Viện nghiên cứu quốc gia về sức khỏe, 2015). là một trong những triệu chứng phổ biến nhất trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu.

Các biến chứng khác

Ngoài các dấu hiệu và triệu chứng được mô tả ở trên, các loại biểu hiện nghiêm trọng khác có thể xuất hiện khiến nguy cơ sống sót của những người bị ảnh hưởng (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González Clemente, 2016).

Phổ biến nhất là xuất huyết nội bộ lớn hoặc xuất huyết ở cấp độ của hệ thống thần kinh trung ương (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clement.

Nguyên nhân

Trong phần lớn những người bị ảnh hưởng, ban xuất huyết giảm tiểu cầu có liên quan đến rối loạn tự miễn dịch gây ra sự phá hủy tiểu cầu (Mayo Clinic, 2016)..

Nghiên cứu đang thực hiện vẫn chưa thể xác định nguyên nhân nguyên nhân của quá trình miễn dịch này, vì vậy nó thường được gọi là rối loạn vô căn (Mayo Clinic, 2016).

Ở những người khác, nếu có thể liên kết quá trình lâm sàng của giảm tiểu cầu tím với một số yếu tố nguy cơ (Mayo Clinic, 2016):

  • Giới tính: đó là một bệnh lý phổ biến ở phụ nữ gấp ba lần so với nam giới.
  • Quá trình truyền nhiễmĐặc biệt ở trẻ em, một quá trình lây nhiễm của nguồn gốc virus trước khi phát triển của ban xuất huyết thường được xác định. Phổ biến nhất là quai bị, sởi hoặc nhiễm trùng đường hô hấp.
  • Mang thai: có thể là do mang thai có sự giảm đáng kể mức độ tiểu cầu.

Chẩn đoán

Khi có các dấu hiệu lâm sàng và triệu chứng nghi ngờ, cần phải tiến hành phân tích lịch sử y tế của gia đình và cá nhân và kiểm tra lâm sàng hoàn chỉnh (Godeau, 2009).

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm sẽ rất cần thiết: công thức máu, phân tích đông máu, sinh thiết mô, hút tủy sống, v.v. (Trung tâm y tế Đại học Maryland, 2016).

Điều trị

Các phương pháp điều trị thường gặp nhất trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu bao gồm (Donahue, 2016):

  • Quản lý corticosteroid: một số loại corticosteroid như prednison có thể làm tăng mức tiểu cầu bằng cách ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch.
  • Quản lý miễn dịch tiêm tĩnh mạch: được sử dụng như một phương pháp điều trị khẩn cấp trong trường hợp chảy máu nặng hoặc phẫu thuật để tăng nhanh mức tiểu cầu trong máu.
  • Quản lý thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin: một số loại thuốc như romiplostmi hoặc eltrombopag giúp ngăn ngừa chảy máu và bầm tím.
  • Quản lý thuốc ức chế miễn dịch: ức chế hoạt động của hệ thống miễn dịch để tăng mức tiểu cầu. Một số phổ biến nhất là rituximab, cyclophosphamine hoặc azathioprine.
  • Kháng sinh: việc sử dụng nó bị hạn chế trong các trường hợp có thể xác định nguyên nhân nguyên nhân liên quan đến quá trình lây nhiễm.
  • Phẫu thuật: Ở một số bệnh nhân, các chuyên gia khuyên nên cắt bỏ lá lách để cải thiện triệu chứng hoặc tăng số lượng tiểu cầu.

Tài liệu tham khảo

  1. Donahue, M. (2016). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP). Lấy từ HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Giảm tiểu cầu miễn dịch. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Thu được từ Orphanet: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.
  4. Quỹ ITP. (2016). ITP là gì? Lấy từ Quỹ ITP.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Tác động của số lượng tiểu cầu trước phẫu thuật . Cir. Đặc biệt.
  6. Phòng khám Mayo (2016). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (ITP). Lấy từ Mayo Clinic.
  7. CHÚA (2016). Giảm tiểu cầu miễn dịch. Lấy từ Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Quản lý gây mê trong thai kỳ ảnh hưởng đến ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Mục sư Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Kế hoạch chăm sóc cho bệnh nhân mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Điều dưỡng.
  10. UMMC. (2016). Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Lấy từ Trung tâm Y tế Đại học Maryland.