Triệu chứng nhược cơ, nguyên nhân và điều trị

các nhược cơ Đây là một bệnh tương đối hiếm gặp đặc trưng bởi yếu cơ. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến mí mắt và những cơ bắp giúp thở, nhai và tiết nước bọt.

Điểm yếu nằm ở cơ xương tự nguyện, những cơ nằm dưới sự kiểm soát có ý thức của chúng ta.

Điều gì xảy ra là các cơ không thể co bóp đúng cách do thiếu phản ứng với các kích thích thần kinh. Đó là, không có sự lây truyền bình thường giữa các dây thần kinh và cơ bắp.

Đây là một bệnh tự miễn, trong đó có một rối loạn trong truyền dẫn thần kinh cơ. Cụ thể, đó là sự giảm các thụ thể acetylcholine trong tấm động cơ.

Người bị nhược cơ cảm thấy yếu cơ và mệt mỏi dao động trong ngày. Nó thường tăng khi có một hoạt động liên tục. Mặt khác, nó cải thiện khi có nghỉ ngơi và theo chỉ định dùng thuốc.

Tuy nhiên, điểm yếu có thể được duy trì vĩnh viễn trong cơ mắt, và sau đó ám chỉ người khác. Bệnh nhân thường tìm kiếm sự giúp đỡ trong các giai đoạn nâng cao hơn, khi họ gặp vấn đề khi thực hiện một số nhiệm vụ như mặc quần áo, nuốt, nói hoặc hát..

Tỷ lệ mắc bệnh gravis maistia

Bệnh nhược cơ là rối loạn phổ biến nhất của khớp thần kinh cơ. Chẩn đoán đã tăng từ năm 1950, với tỷ lệ lưu hành trên toàn thế giới từ 15 đến 179 trường hợp trên một triệu dân.

Các nghiên cứu khác cho thấy sự gia tăng tỷ lệ mắc bệnh kể từ năm 1980 do số lượng người cao tuổi trong dân số nhiều hơn.

Tuy nhiên, nhược cơ ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi. Đối với tình dục, nó chiếm ưu thế ở phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 40 tuổi. Ở nam giới thường xảy ra trong khoảng từ 60 đến 70 tuổi..

Mặt khác, 15% trẻ em của các bà mẹ bị nhược cơ bị ảnh hưởng bởi bệnh nhược cơ ở trẻ sơ sinh.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh nhược cơ hiện chưa rõ. Dường như có sự thay đổi trong hệ thống miễn dịch cuối cùng làm hỏng các thụ thể nằm trong các sợi cơ, tạo ra điểm yếu. Rối loạn tự miễn xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào một mô khỏe mạnh.

Cơ bắp của chúng ta cần acetylcholine để hoạt động, ngoài các thụ thể hấp thụ nó. Điều gì xảy ra ở những bệnh nhân bị nhược cơ là họ có thuốc chống viêm acetylcholine.

Đặc biệt, các kháng thể, là các protein thường tấn công các chất có hại cho cơ thể, phá hủy acetylcholine.

Ở một số bệnh nhân bị nhược cơ, một sự cố hoặc khối u đã được phát hiện trong một tuyến gọi là tuyến ức, có chức năng miễn dịch.

Mặt khác, các kháng thể chống lại thụ thể tyrosine kinase (MuSK) cơ bắp cụ thể cũng đã được tìm thấy trong nhược cơ, cũng ngăn chặn hoạt động của cơ bình thường..

Triệu chứng

Triệu chứng chính của nhược cơ là yếu cơ. Điều này được biểu hiện bằng mí mắt sụp đổ, vấn đề nói, nhai hoặc thở và, trong trường hợp nghiêm trọng hơn, vấn đề giữ đầu hoặc nâng chân tay.

Về nguyên tắc, bệnh nhân có xu hướng cho thấy một điểm yếu cơ được tập trung ở một vị trí cụ thể, và từng chút một nó kéo dài, giả sử một điểm yếu tổng quát hơn. Do đó, điểm yếu thường bắt đầu ở mắt, kéo dài đến mặt và sau đó liên quan đến cơ bắp và cơ bắp chân tay..

Các triệu chứng tiêu biểu nhất của nhược cơ là:

- Ban đầu, triệu chứng điển hình là yếu cơ ngoại bào hoặc ptosis (rủ xuống) của mí mắt. Do đó, tầm nhìn đôi (nhìn đôi) có thể xảy ra.

Điều này xuất hiện ở đầu nhược cơ ở 50% bệnh nhân, trong khi 90% xảy ra trong bất kỳ giai đoạn nào của bệnh. Chỉ có 16% bệnh nhân yếu cơ là ở mắt.

- Chủ yếu là các cơ bị ảnh hưởng là cơ mặt, lưỡi, hàm dưới, vòm miệng hoặc hầu họng. Khi có một điểm yếu ở cơ mặt, các nếp gấp của khuôn mặt biến mất, dẫn đến khó khăn để mỉm cười, mím môi hoặc huýt sáo.

Những thay đổi về ngữ âm cũng có thể xảy ra, đó là giọng nói có thể bị biến dạng do thiếu sức mạnh trong lưỡi hoặc các cơ bắp khác có liên quan. Do đó, rối loạn ngôn ngữ (như rối loạn nhịp) có thể xuất hiện.

- Sau đó các cơ cổ, vai và xương chậu bị suy yếu.

- Vấn đề có thể phát sinh khi leo cầu thang hoặc nâng vật.

- Trong trường hợp nghiêm trọng hơn, các cơ ngực và những người cho phép thở có liên quan. Sự tham gia của các cơ ngoại vi không phổ biến.

- Yếu cơ dường như được giảm bớt vào buổi sáng khi thức dậy, và suốt cả ngày nó tăng lên.

- Nó cũng trở nên tồi tệ hơn với nỗ lực thể chất, bình tĩnh lại với phần còn lại.

Mặt khác, có các yếu tố khác nhau làm trầm trọng thêm các triệu chứng. Đó là:

- Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

- Căng thẳng.

- Kinh nguyệt (ở phụ nữ).

- Nhiễm virus.

- Một số loại thuốc, chẳng hạn như ciprofloxacin, chloroquine, Procaine, lithium, phenytoin, thuốc chẹn beta, Procainamide, statin, v.v..

- Phẫu thuật.

Khi khó thở, khủng hoảng nhược cơ có thể xuất hiện. Trong trường hợp này, cần phải có sự chăm sóc y tế khẩn cấp. Dưới đây là một phần về nó.

Khủng hoảng nhược cơ

Cuộc khủng hoảng nhược cơ là một biến chứng nghiêm trọng có thể khiến cuộc sống của bệnh nhân gặp nguy hiểm. Nó thường xảy ra khi có yếu cơ hô hấp, dẫn đến suy hô hấp.

Khủng hoảng nhược cơ phải được điều trị trong Đơn vị Chăm sóc Chuyên sâu với thiết bị chuyên dụng. Điều trị bằng kháng sinh, thông khí hỗ trợ và vật lý trị liệu hô hấp thường được áp dụng.

Nguyên nhân phổ biến nhất của những khủng hoảng này có thể là nhiễm trùng ảnh hưởng đến phổi, làm nặng thêm chứng nhược cơ.

Nó cũng có thể xuất hiện khi bạn không được điều trị đầy đủ cho tình trạng này. Ví dụ, khi liều lượng thuốc thích hợp không được áp dụng để điều trị bệnh. Cần phải cẩn thận với các loại thuốc, vì nhiều trong số chúng làm xấu đi bệnh nhược cơ.

Từ 15 đến 20% bệnh nhân bị nhược cơ có một cuộc khủng hoảng nhược cơ trong suốt cuộc đời của họ. Hiện tại, người ta ước tính tỷ lệ tử vong từ 6 đến 10% trong cuộc khủng hoảng, mặc dù cần phải chỉ ra rằng 50 năm trước, tỷ lệ tử vong là khoảng 50 đến 80%.

Sự thay đổi này là do sự cải tiến trong các phương pháp thở máy, cũng như sự xuất hiện của các phương pháp điều trị như plasmapheresis và immunoglobulin..

Các loại nhược cơ

Bệnh nhược cơ có thể xảy ra ở cả trẻ sơ sinh và người lớn. Có một số loại tình trạng này theo độ tuổi khởi phát.

Bệnh nhược cơ sơ sinh thoáng qua xảy ra ở 10% đến 15% trường hợp người mẹ bị nhược cơ thông thường. Nó không được truyền qua di truyền, nhưng vì các kháng thể chống lại thụ thể acetylcholine qua nhau thai, tạo thành một phần của thai nhi.

Theo cách này, khi những đứa trẻ này được sinh ra (hoặc ngay sau đó), các triệu chứng của bệnh nhược cơ có thể được quan sát thấy.

Bệnh này có thể nhẹ hoặc nặng, và thời gian của nó là tối đa khoảng 6 tuần. Trong một số trường hợp, nó có thể gây nguy hiểm cho cuộc sống của đứa trẻ. Chủ yếu là nếu nó ảnh hưởng đến hơi thở và nuốt. Loại nhược cơ này thoáng qua.

Phân loại được chấp nhận nhiều nhất là do Hội đồng tư vấn khoa học y tế (MSAB) của Tổ chức Myasthenia Gravis của Mỹ (MGFA) xây dựng. Sự khác biệt này các lớp khác nhau của nhược cơ theo các biểu hiện mà nó sở hữu:

- Lớp I: Bất kỳ yếu cơ mắt nào xảy ra, trong khi phần còn lại của sức mạnh cơ bắp là bình thường.

- Lớp II: Có một sự yếu cơ nhẹ ở các cơ khác ngoài cơ mắt, mặc dù yếu cơ ở mắt cũng có thể xảy ra ở bất kỳ cấp độ nào..

- Lớp IIa: chủ yếu là tứ chi, cơ dọc trục hoặc cả hai đều có liên quan, mặc dù cơ bắp hầu họng cũng có thể bị ảnh hưởng.

- Lớp IIb: yếu ở hầu họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Cơ dọc trục, tay chân hoặc cả hai cũng có thể liên quan.

- Lớp III: một điểm yếu vừa phải ảnh hưởng đến các cơ khác ngoài các cơ mắt, mặc dù yếu cơ ở mắt ở bất kỳ mức độ nghiêm trọng nào cũng có thể xuất hiện.

- Lớp IIIa: Nó chủ yếu ảnh hưởng đến tứ chi, cơ dọc trục hoặc cả hai. Chúng cũng có thể gây hại cho cơ bắp hầu họng ở mức độ thấp hơn.

- Lớp IIIb: có một sự tham gia chính của cơ hầu họng và hô hấp. Mặt khác, các cơ bắp chân tay, cơ dọc trục hoặc cả hai đều có thể bị ảnh hưởng.

- Lớp IV: điểm yếu nghiêm trọng ảnh hưởng đến các cơ khác ngoài mắt, nhưng cũng có thể ảnh hưởng đến mắt.

- Lớp IVa: Các chi, các cơ dọc trục hoặc cả hai đều bị suy yếu đặc biệt. Ở mức độ thấp hơn, nó liên quan đến các cơ hầu họng.

- Lớp IVb: Nó chủ yếu gây hại cho cơ bắp hầu họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. Ngoài ra, các chi, cơ dọc trục hoặc cả hai có thể bị ảnh hưởng ở mức độ thấp hơn hoặc bằng nhau. Trong trường hợp này, có thể cần phải sử dụng ống cho ăn.

- Lớp V: nó được xác định bởi nhu cầu đặt nội khí quản vì các cơ không cho phép bạn nuốt hoặc thở tốt. Nó có thể đi kèm hoặc không bằng thở máy.

Chẩn đoán

Chẩn đoán nhược cơ được thực hiện thông qua các nghiên cứu sau đây:

- Lịch sử lâm sàng và khám thực thể bởi bác sĩ Ở nơi đầu tiên, các phản xạ sẽ được kiểm tra, sự tồn tại của yếu cơ, nếu chuyển động của mắt là đủ, các chức năng vận động tự nguyện, v.v..

- Xét nghiệm dược lý: thử nghiệm với edrophonium clorua (thử nghiệm Tensilon) rất hữu ích. Nó được thực hành ở những bệnh nhân bị ptosis (sụp mí mắt) hoặc yếu ở các cơ ngoại bào. Vì nó có độ nhạy 80-95% để phát hiện nhược cơ mắt.

Đó là tiêm thuốc tiêm tĩnh mạch của Tensilon, một loại thuốc sẽ tạm thời khôi phục cơ bắp về trạng thái khỏe mạnh. Nếu đạt được hiệu quả này, bệnh nhân có thể được chẩn đoán mắc bệnh nhược cơ.

- Đo kháng thể trong máu của thuốc chống ung thư acetylcholine: thông qua xét nghiệm máu, nó được kiểm tra nếu có kháng thể bất thường.

Khoảng 85% bệnh nhân bị nhược cơ có kháng thể này. Nồng độ cao của điều này là một chỉ số mạnh mẽ của bệnh.

- Xét nghiệm kháng thể chống MuSK: là xét nghiệm được áp dụng ở 15% bệnh nhân còn lại âm tính trong các xét nghiệm trước đó và nghi ngờ nhược cơ.

Sự hiện diện của kháng thể chống lại thụ thể tyrosine kinase cụ thể (MuSK) có thể dương tính ở những bệnh nhân này.

Ngoài ra, tình trạng này bắt đầu sớm hơn. Nó tạo ra điểm yếu lớn hơn trong các cơ bắp (phụ trách lời nói), cơ mặt và cơ bắp. Nó nghiêm trọng hơn và tiên lượng xấu hơn so với thông thường. Loại này được gọi là nhược cơ huyết thanh âm tính.

- Xét nghiệm điện sinh lý: Một trong số đó là xét nghiệm kích thích thần kinh lặp đi lặp lại hoặc thử nghiệm Jolly. Trong đó kích thích ngắn của cơ hoặc dây thần kinh được thực hành. Các sợi cơ của bệnh nhân bị nhược cơ đáp ứng ngày càng ít hơn với kích thích điện, trong khi họ trở lại bình thường khi nghỉ ngơi.

- Nghiên cứu hình ảnh. Giống như chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc cộng hưởng từ (MR) của ngực. Chúng được thực hiện để xác định xem có bất kỳ sự bất thường nào trong tuyến ức. Điều này có liên quan đến hoạt động của hệ thống miễn dịch và có sự thay đổi ở 10% bệnh nhân bị nhược cơ.

Những nghiên cứu này cũng giúp quan sát chức năng tuyến giáp để loại trừ các bệnh tự miễn khác.

Điều trị

May mắn thay, nhược cơ là một trong những rối loạn thần kinh có nhiều phương pháp điều trị nhất.

Có một số yếu tố cần được xem xét trước khi bắt đầu hoặc thay đổi trị liệu, chẳng hạn như mức độ nghiêm trọng, phân phối và bệnh tiến triển nhanh như thế nào. Nói chung, các phương pháp điều trị được sử dụng nhiều nhất bao gồm:

Điều trị dược lý

Lúc đầu, trong giai đoạn nhẹ của bệnh, thuốc ức chế acetylcholinesterase được sử dụng. Một số trong số họ là pyridostigmine, neostigmine hoặc edrophonium.

Tuy nhiên, phần lớn bệnh nhân bị nhược cơ tổng quát cần điều trị miễn dịch bổ sung. Điều này đạt được với các loại thuốc như corticosteroid, giúp cải thiện ngắn hạn, mặc dù không nên sử dụng thường xuyên.

Các loại thuốc khác dùng cho các trường hợp phức tạp là azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, cyclophosphamide và rituximab. Tuy nhiên, hiệu quả của một số loại thuốc này chưa được chứng minh và cần thận trọng khi sử dụng.

Plasmapheresis

Nó cũng được gọi là thay thế huyết tương. Trong thủ tục này, các kháng thể gây bệnh được tách ra khỏi huyết tương. Điều trị này gây ra sự cải thiện đáng kể về sức mạnh cơ bắp, nhưng có thời gian ngắn.

Các tác dụng không kéo dài quá 2 tháng, vì cơ thể tiếp tục tạo ra các kháng thể bất thường. Nói chung, kỹ thuật này được dành riêng cho khủng hoảng nhược cơ, các trường hợp chịu lửa hoặc chuẩn bị cho phẫu thuật.

Cắt bỏ thời gian

Đó là phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức. Tuyến này nằm phía sau xương ức và rất cần thiết trong hệ thống miễn dịch. Người ta tin rằng nó có thể có một vai trò quan trọng trong nguồn gốc và duy trì bệnh nhược cơ.

Trên thực tế, điều này đã trở thành phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho bệnh nhân mắc bệnh tuyến ức. Ngoài những người từ 10 đến 55 tuổi không có tuyến ức, nhưng với bệnh nhược cơ tổng quát.

Từ 10 đến 15% bệnh nhân bị nhược cơ có khối u ở tuyến ức. Trong những trường hợp này, điều quan trọng là phải loại bỏ nó để tránh các biến chứng.

Cắt tuyến ức có thể làm giảm các triệu chứng của bệnh trong một thời gian. Ngay cả ở một số người, nó có thể biến mất hoàn toàn.

Dự báo

Hầu hết những người bị nhược cơ đều có tiên lượng tốt, vì bệnh thường có xu hướng cải thiện.

Bệnh nhân có thể có một cuộc sống bình thường và thậm chí, trong một số trường hợp, có thể có một phương pháp chữa trị tạm thời khiến việc sử dụng thuốc không cần thiết.

Tài liệu tham khảo

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S .. Myasthenia gravis: một mô hình thay đổi của tỷ lệ mắc. Tạp chí thần kinh học, số 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: một quan điểm hiện tại về căn bệnh này. Thuốc UIS, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Bệnh nhược cơ. Truy cập ngày 14 tháng 1 năm 2017, từ Healthline: Healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, & Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: chẩn đoán và điều trị. Tạp chí Lưu trữ Y tế của Camagüey, 13 (5).
5. Bệnh nhược cơ. (s.f.). Truy cập ngày 14 tháng 1 năm 2017, từ Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Bệnh nhược cơ. (Ngày 23 tháng 4 năm 2016). Lấy từ Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Bệnh nhược cơ. (Ngày 23 tháng 3 năm 2016). Lấy từ Medscape: y học.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C. Myasthenia gravis Khuyến nghị cho các tiêu chuẩn nghiên cứu lâm sàng. Thần kinh học, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Năm điều mới. Thần kinh học: Thực hành lâm sàng, 3 (2), 126-133.
10. Bệnh nhược cơ (MG) là gì? (s.f.). Truy cập ngày 14 tháng 1 năm 2017, từ Quỹ Myasthenia Gravis của Mỹ (MGFA): myasthenia.org.