Chọn triệu chứng bệnh, nguyên nhân và phương pháp điều trị

các Chọn bệnh hoặc là một loại bệnh lý thoái hóa thần kinh phát triển như là kết quả của sự hiện diện của cái gọi là Chọn cơ thể,đó là sự tích lũy bất thường của protein tau ở vùng não. Nó đại diện cho một trong những nguyên nhân quan trọng nhất của chứng mất trí nhớ ở những người trên 65 tuổi (HG, 2016).

Thuật ngữ Pick Pick (EP), như được mô tả bởi Arnold Pick vào năm 1892, được sử dụng để chỉ định cả hai trường hợp trình bày một diễn biến lâm sàng đặc trưng bởi sự thoái hóa đáng kể của thùy trán và thái dương và cũng để xác định tình trạng bệnh lý đặc trưng bởi sự hiện diện của cơ thể và tế bào Pick (Infomed, 2016).

Hiện tại, thuật ngữ bệnh Pick được giới hạn trong các trường hợp có xác nhận mô học, một vấn đề khó giải quyết trong nghiên cứu in vivo. Đó là những phát hiện sau khi xác nhận sự hiện diện của dị thường mô học liên quan đến quá trình điều trị chứng mất trí nhớ lâm sàng (Infomed, 2016).

Do đó, theo một cách chung chung, thuật ngữ chứng mất trí trước trán (DFT) hiện được sử dụng để phân loại các khía cạnh lâm sàng của bệnh Pick (EP) (Kertes, x).

Các đặc điểm lâm sàng của bệnh Pick (PD) là gì?

Theo các mô tả ban đầu về bệnh Pick, nó được đặc trưng bởi sự suy giảm mãn tính và không thể đảo ngược trong hoạt động nhận thức và hành vi chung của con người trong một khoảng thời gian nhiều năm (Heatlhline, 2016)..

Trong nhiều trường hợp, quá trình lâm sàng của bệnh lý này đã được liên kết và thậm chí nhầm lẫn với đặc điểm của bệnh Alzheimer. Tuy nhiên, chúng có các đặc điểm giải phẫu khác nhau. Ngoài ra, bệnh Alzheimer là một rối loạn phổ biến hơn (Heatlhline, 2016).

Bệnh Pick là một rối loạn hiếm gặp, trong đó sự tích lũy quá mức của một loại protein nhất định làm cho các khu vực của thùy trán và thái dương bị ảnh hưởng bắt đầu xấu đi, tạo ra một triệu chứng đáng kể (Heatlhline, 2016)..

Quá trình lâm sàng của bệnh Pick được xác định bởi sự hiện diện của các triệu chứng ở các lĩnh vực khác nhau, từ thay đổi hành vi, cảm xúc, nhận thức, cũng như sự suy giảm đáng kể các khả năng ngôn ngữ; tuy nhiên, các triệu chứng khá không đồng nhất giữa các cá nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh lý này (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Các triệu chứng hành vi có thể đề cập đến những thay đổi trong thói quen ăn uống (ăn một loại thực phẩm, ăn phải đồ vật không ăn được hoặc ăn một cách lo lắng và quá mức). Cũng có thể quan sát các hành vi rập khuôn và lặp đi lặp lại, hành vi bốc đồng, từ bỏ vệ sinh cá nhân, hiếu động thái quá hoặc hành vi tình dục không phù hợp (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Trong lĩnh vực tình cảm, một số triệu chứng liên quan đến sự thờ ơ, thờ ơ và thay đổi tâm trạng đột ngột có thể xuất hiện. Tùy thuộc vào quá trình lâm sàng cụ thể, một số người có thể có các triệu chứng ban đầu được đặc trưng bởi sự mất hứng thú hoặc cam kết trong các sự kiện liên quan đến xã hội (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012)..

Các triệu chứng thần kinh thực thể nhiều hơn có thể bao gồm rối loạn vận động hoặc parkinsonia đặc trưng bởi: giảm biểu hiện trên khuôn mặt, cứng khớp, không ổn định, giảm tốc độ di chuyển và run rẩy ở một số khu vực. Chúng tôi cũng có thể quan sát cử động hoặc tư thế bất thường của mắt và yếu cơ đáng kể (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Các triệu chứng nhận thức có thể đề cập đến sự thay đổi trong bộ nhớ, khả năng lập kế hoạch, tự kiểm soát hoặc khả năng thực hiện các nhiệm vụ khác nhau song song và đồng thời (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Mặt khác, các triệu chứng ảnh hưởng đến khả năng ngôn ngữ có thể bao gồm lặp lại từ, khó hoặc không có khả năng sản xuất ngôn ngữ, khó tìm từ để trả lời, giảm khả năng đọc và viết (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Trong nhiều trường hợp, không thể duy trì các quy tắc của cuộc trò chuyện, chẳng hạn như bắt đầu nói quá to, với nhịp điệu rõ rệt hoặc xâm chiếm không gian cá nhân (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Nguyên nhân

Những người mắc bệnh Pick có sự tích tụ bất thường của các chất gây tổn hại đến các tế bào thần kinh mà chúng được tìm thấy. Những chất này được gọi là tế bào Pick hoặc cơ thể (Viện Heatlh, 2014).

Những cơ thể hoặc tế bào Pick chứa một lượng lớn protein tau (Viện Heatlh, 2014).

Tau protein được phân phối rộng khắp hệ thống thần kinh của chúng ta. Cụ thể, protein này hoạt động ở cấp độ tế bào thần kinh, liên quan đến việc duy trì mối nối của vi ống và do đó trong việc ổn định tế bào chất của tế bào thần kinh.

Do đó, những người mắc bệnh lý này có sự tích lũy bất thường của protein này gây tổn hại cho các vùng não khác nhau, đặc biệt là thái dương và trán.

Nguyên nhân cụ thể của sự gia tăng protein này vẫn chưa được biết chính xác. Có thể xác định một số gen liên quan đến sự phát triển của bệnh Pick, dẫn đến sự lây truyền bệnh lý di truyền (Viện Heatlh, 2014)..

Tuy nhiên, hơn một nửa số người mắc bệnh Pick không có tiền sử gia đình mắc chứng mất trí nhớ (Mayo Clinic, 2014).

Ở cấp độ vĩ mô, bệnh Pick (PD) được đặc trưng bởi sự hiện diện của teo vỏ não đáng kể ở thùy thái dương và thùy trán. Cũng có thể quan sát thiệt hại ở các khu vực cận và giãn não thất. Mặc dù ở cấp độ hiển vi, nó được đặc trưng bởi sự hiện diện của các cơ quan và tế bào Pick (Luiba et al., 2001).

Các yếu tố rủi ro liên quan

Nói chung, tuổi có thể được coi là một trong những yếu tố rủi ro. Bệnh khởi phát điển hình của bệnh được ước tính xảy ra ở khoảng 50 tuổi (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Mặt khác, một yếu tố nguy cơ quan trọng khác là khuynh hướng di truyền và sự hiện diện của tiền sử gia đình mắc chứng mất trí nhớ (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2012).

Chẩn đoán

Sự tồn tại chính xác của bệnh Pick chỉ có thể được xác định một cách thuyết phục thông qua kiểm tra giải phẫu và mô học. Mặc dù vậy, có nhiều phương pháp và kỹ thuật khác nhau để đạt được chẩn đoán gần đúng (HG, 2016).

Hiện tại, các kỹ thuật tốt nhất để đạt được chẩn đoán mắc chứng mất trí có thể xảy ra liên quan đến cơ thể Pick là những kỹ thuật liên quan đến đánh giá hình ảnh và hoạt động của não (HG, 2016).

Những kỹ thuật này có thể giúp xác định sự hiện diện của các đặc điểm khác biệt giữa bệnh Pick và bệnh Alzheimer. So với bệnh Alzheimer, chúng ta phải tính đến sự suy giảm nhận thức tổng quát và mất trí nhớ xảy ra sau đó ở những bệnh nhân mắc bệnh Pick (HG, 2016).

Nói chung, các thủ tục sau đây nên được sử dụng:

• Hoàn thành lịch sử y tế và gia đình.
• Quan sát lâm sàng bệnh nhân.
• Phỏng vấn bệnh nhân và những người gần gũi để kiểm tra các đặc điểm hành vi.
• Khám sức khỏe.
• Khám thần kinh: chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp trục máy tính (CAT), chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).
• Khám thần kinh: chức năng trí tuệ toàn cầu, chức năng nhận thức, v.v..

Điều quan trọng là phải loại trừ sự hiện diện của các tình trạng khác như đột quỵ, khối u hoặc chấn thương não có thể gây ra các triệu chứng thoái hóa vỏ não. Do đó, các xét nghiệm máu loại trừ chứng mất trí nhớ do hormone tuyến giáp hoặc vitamin B12 tạo ra có thể hữu ích (Healthline, 2016).

Trong số 5 đặc điểm cơ bản của bệnh Pick, các chuyên gia tìm cách xác định sự hiện diện của ít nhất ba trong số họ để xác định chẩn đoán (HG, 2016).

1. Bắt đầu trước 65 tuổi.

2. Tính cách thay đổi như một biểu hiện trước đó.

3. Mất kiểm soát hành vi: ăn quá nhiều, tăng sinh.

4. Mất sự ức chế

5. Hành vi du lịch.

Một số phân loại quốc tế của loại rối loạn này cung cấp một loạt các đặc điểm cơ bản phải được tính đến để đưa ra chẩn đoán chính xác (Luiba et al., 2001):

Bệnh Pick được coi là chứng mất trí tiến triển thường bắt đầu ở giai đoạn trung niên của cuộc đời và được đặc trưng chủ yếu bởi những thay đổi sớm và tiến bộ trong tính cách hoặc tính cách và bởi những thay đổi hành vi phát triển để thể hiện sự suy giảm tổng quát của khả năng nhận thức (Luiba et al., 2001).

Trong nhiều trường hợp, sự suy giảm trí nhớ, chức năng điều hành và / hoặc ngôn ngữ, đi kèm với các đặc điểm cảm xúc như lãnh đạm, hưng phấn, hoặc các triệu chứng và dấu hiệu ngoại tháp (Luiba et al., 2001).

Hình ảnh giải phẫu bệnh phải tương ứng với teo chọn lọc ở vùng trán và thái dương, nhưng không có sự hiện diện của các mảng thần kinh hoặc thoái hóa thần kinh cao hơn nhiều so với lão hóa thông thường (Luiba et al., 2001).

Có cách điều trị nào cho bệnh Pick không?

Hiện tại, không có can thiệp điều trị chữa bệnh cho bệnh Pick. Các cách tiếp cận thường được sử dụng tương tự như các phương pháp được sử dụng trong bệnh Alzheimer (HG, 2016).

Tất cả các phương pháp trị liệu được định hướng để điều trị các triệu chứng khác nhau mà bệnh nhân trình bày, để kiểm soát sự tiến triển và do đó, để cải thiện chất lượng cuộc sống theo cách toàn cầu (HG, 2016).

Các biện pháp can thiệp thường sử dụng cả hai loại thuốc để kiểm soát một số triệu chứng cụ thể và các can thiệp về tâm thần kinh để tạo ra các chiến lược bù đắp cho sự thiếu hụt và kích thích các chức năng còn lại (HG, 2016).

Không phải tất cả các loại thuốc được sử dụng để điều trị triệu chứng của bệnh Pick đều có hiệu quả. Trong một số trường hợp, bệnh nhân được hưởng lợi từ việc sử dụng các chất ức chế tái hấp thu serotonin (SSRIs) để điều trị các mô hình hành vi ám ảnh cưỡng chế khác nhau có thể xảy ra do hậu quả của thoái hóa vỏ não (Hiệp hội Thoái hóa Frontotemporal, 2016).

Các SSRI như sertraline (zoloft), paroxetine (Paxil) hoặc fluvoxamine (Luvox), đã được tìm thấy có hiệu quả ở nhiều bệnh nhân, tuy nhiên, có những kết quả trái ngược nhau trong các thử nghiệm lâm sàng khác nhau (Mayo Clinic, 2014).

Mặt khác, một số loại thuốc chống loạn thần như olanzapine (Zyprexa) hoặc quetiapine (Seroquel) đôi khi có thể được sử dụng để kiểm soát thâm hụt hành vi. Tuy nhiên, chúng có nhiều tác dụng phụ (Mayo Clinic, 2014).

Dự báo

Bệnh Pick và các loại bệnh mất trí nhớ khác ảnh hưởng đến vùng trán và thái dương tiến triển nhanh chóng. Người ta ước tính rằng sự tiến triển của bệnh làm giảm tuổi thọ trong khoảng 6-8 năm.

Mặc dù vậy, nhiều trường hợp đã được mô tả trong đó một người mắc chứng mất trí nhớ được chẩn đoán lâm sàng đã sống tới 20 năm với căn bệnh này.

Mặc dù đây là một bệnh mạn tính và tiến triển, có nhiều biện pháp can thiệp khác nhau có thể kiểm soát các triệu chứng và duy trì chất lượng cuộc sống chung của bệnh nhân.

Tài liệu tham khảo

1. AFTD. (2016). Hiệp hội thoái hóa Frontotemporal. Lấy từ Pickease Diease: theaftd.org.
2. Hiệp hội, A. (s.f.). Chứng mất trí trước mắt. Truy cập từ năm 2016: alz.org.
3. Phòng khám, M. (2014). Chứng mất trí trước mắt. Thu được từ Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Đường dây y tế. (2016). Bệnh gì vậy?? Lấy từ Healthline: Healthline.com.
5. HG (2016). Bệnh chọn. Thu được từ HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Chứng mất trí trước mắt, bệnh Pick và Pick phức tạp. Thông tin.
7. Liuba và cộng sự. (2001). Sa sút trí tuệ trong bệnh Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Chọn bệnh. Lấy từ MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Thông tin mất trí nhớ Frontotemporal. Lấy từ Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Bệnh chọn. Lấy từ Trung tâm khoa học tiến bộ quốc gia: raredisease.info.nih.gov.
11. CHÚA (2016). Chọn bệnh. Lấy từ Tổ chức quốc gia về Rối loạn hiếm gặp: raredisease.org.